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ONCOLOGÍA INFANTIL: TRATAMIENTO BIO-PSICO-SOCIAL PARA UN PROBLEMA MULTIMIDENSIONAL, NPunto Volumen VI. Número 69. Diciembre 2023


ONCOLOGÍA INFANTIL: TRATAMIENTO BIO-PSICO-SOCIAL PARA UN PROBLEMA MULTIMIDENSIONAL

Urmeneta Roncal, Cristina Diplomada en Enfermería por la Universidad Pública de Navarra.


PEDIATRIC ONCOLOGY: BIO-PSYCHO-SOCIAL TREATMENT FOR A MULTI-PRESIDENTIAL PROBLEM

 

RESUMEN

El cáncer supone la razón principal de fallecimiento por enfermedad en la población infantil en los países desarrollados, y el segundo motivo de muerte más frecuente en los niños de más de un año de edad, siendo la primera los accidentes. A pesar de que las tasas de curación en oncología pediátrica han aumentado, su diagnóstico continúa suponiendo una gran crisis en el núcleo familiar. Además de curar la enfermedad, los esfuerzos también deben ir dirigidos a disminuir los efectos secundarios y las secuelas que la propia enfermedad y sus tratamientos puedan originar en la calidad de vida de los niños y familiares. Es por ello, que la figura del psicólogo resulta básica para una buena evolución y recuperación.

Palabras clave: Oncología infantil, Definición, Epidemiología, Tipos, Tratamientos, Fases, Tratamiento Psicooncológico.

 

ABSTRACT

Cancer is the leading reason for death from disease in children in developed countries, and the second most common cause of death in children over one year of age, with accidents being the first. Although cure rates in pediatric oncology have increased, their diagnosis continues to be a major crisis in the family nucleus. In addition to curing the disease, efforts should also be aimed at reducing the side effects and aftermath that the disease itself and its treatments may cause in the quality of life of children and family members. That is why the figure of the psychologist is basic for a good evolution and recovery.

Keywords: Pediatric oncology, Definition, Epidemiology, Types, Treatments, Phases, Psycho-oncological Treatment.

 

INTRODUCCIÓN

El cáncer sigue siendo una de las principales causas de morbi-mortalidad del mundo. Su diagnóstico es uno de los que más asusta y si éste lo asociamos con la población infantil, el impacto que crea en la familia del niño afectado, hace que la consideremos como una enfermedad familiar.

Los orígenes de la palabra cáncer los encontramos en el griego, karkínos, cangrejo en latín. Este término se cree que fue usado por primera vez por Hipócrates (460-470 a.C) para denominar a ciertos tumores y úlceras malignas. La relación entre este crustáceo y la denominación de ciertos tumores, se basa en las siguientes hipótesis:

  • En los tumores duros sería por la dureza del caparazón del cangrejo
  • En los tumores ramificados por la imagen de las patas y las pinzas
  • Por la fuerza y tenacidad con la que el cangrejo coge a su presa y no la suelta.

Gracias a los avances en anatomía patológica y en cirugía, a mediados del siglo XVIII, el cáncer comienza a ser entendido y clasificado como lo conocemos actualmente. (1)

En marzo de 2014, Michaela Binder realizó un descubrimiento que prueba que el cáncer metastásico no es una enfermedad moderna. En el yacimiento de Amara Occidental, al norte de Sudán, encontró el cuerpo de un joven de entre 25 y 35 años de hace unos 3200 años (1200 a.C) con esta enfermedad. (2)

Cáncer, también denominado neoplasia maligna, hace referencia a un conjunto de enfermedades que comienzan con el crecimiento anormal e incontrolado de células, que forman una masa tumoral capaz de invadir tejidos circundantes, así como de diseminarse a otras zonas del organismo mediante el sistema sanguínea y linfático, constituyendo la metástasis.

Hay varios tipos de cánceres: (3)

  • Carcinoma: Es una clase de neoplasia que se desarrolla a partir de células epiteliales que recubren el interior y exterior del organismo.
  • Sarcoma: Es un cáncer de células del tejido conectivo.
  • Leucemia: Es un ejemplar de neoplasia sanguínea que comienza en la médula ósea, lugar de formación de células sanguíneas. Esto hace que se produzcan glóbulos rojos y blancos, y plaquetas anormales.
  • Linfoma: Neoplasia que se inicia en el tejido linfático, provocando transformación tumoral de los linfocitos.
  • Mieloma múltiple: Cáncer de células plasmáticas productoras de anticuerpos.
  • Cánceres del sistema nervioso central: Se desarrollan en las células del cerebro o médula espinal.

El cáncer es una de las enfermedades más temidas por la población, por su gran índice de morbi-mortalidad a nivel mundial. Al año se dan en el mundo 18,1 millones de casos nuevos, según los últimos datos disponibles estudiados dentro del proyecto GLOBOCAN 2018. Estas estimaciones revelan que en los próximos 20 años se llegará a 29,5 millones de casos nuevos. Los tumores más comúnmente diagnosticados a nivel mundial en 2018 fueron los pulmonares, mama, colorrectal, próstata y estómago.

Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) Las cifras del cáncer en España 2020.

En España, siguiendo el índice mundial, entre las principales causas de morbi-mortalidad se encuentra el cáncer. En el año 2019 se diagnosticaron 275.562 casos nuevos. Según estimó la Red Española de Registros de Cáncer (REDECAN) en 2020 se habrían alcanzado los 277.394 casos nuevos. La lista de cánceres más frecuentes en este país en el 2020 la forman: colon y recto (44.231 nuevos casos), próstata (35.126), mama (32.953), pulmón (29.638) y vejiga urinaria (22.350). Con bastante diferencia, les siguen los linfomas no hodgkin (9.188), y los cánceres de cavidad oral y faringe (8.604), páncreas (8.338), estómago (7.577), riñón (7.300) y cuerpo uterino (6.804).

En los gráficos que hay a continuación, podemos ver los cánceres más predominantes en varones y en mujeres en España en 2018:

Soteras, A. Cifras del cáncer en 2019: La incidencia aumenta el doble en las mujeres. (Fuente GLOBOCAN 2018) 2019.

 

En el mundo, el cáncer continúa siendo una de las principales causas de muerte. Según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), en 2018, unos 9,6 millones de personas perdieron la vida por esta enfermedad de manera directa o indirecta. Los tumores que más muertes provocaron fueron los pulmonares con un 18,4% del total de fallecimientos, el cáncer colorrectal con un 9,2%, el cáncer de estómago suponiendo el 8,2% y el cáncer de hígado con también un 8,2%.

Según los últimos datos proporcionados por el Instituto Nacional de Estadística a finales de 2019, referentes al año anterior, en España las neoplasias fueron el segundo motivo de defunción, siendo los responsables del 26,4% de las defunciones. La primera causa fueron las enfermedades del sistema circulatorio con un 28,3% del total.

Entre la edad de 1 a 14 años, los tumores fueron la primera causa de fallecimiento con un 29,2% del total de niños muertos. (4,5)

 

DEFINICIÓN

Cáncer Infantil es una designación atribuida a aquellos tumores malignos que se desarrollan entre el nacimiento y la adolescencia. (3)

Se trata de un conjunto de patologías desarrolladas de manera más habitual en la adolescencia. En los países desarrollados es el principal motivo de fallecimiento por enfermedad en menores.

 

EPIDEMIOLOGÍA

El número de casos nuevos cada año es de 155,5 por millón de menores de entre 0 y 14 años, unos 1.100 niños enferman de cáncer cada año en España. A pesar de representar sólo un 3% del total de todos los cánceres, es la segunda causa de muerte infantil, siendo sólo superada por los accidentes e intoxicaciones. En la actualidad, en España y otros países desarrollados, según datos de la OMS y del Registro Español de Tumores Infantiles (RETI-SEHOP) actualizados en mayo de 2019, tiene una supervivencia de cerca del 80%. Sin embargo, en países con rentas medias o bajas la tasa de curación es de aproximadamente el 20%.  Esta diferencia es debida a las capacidades de cada país para obtener un diagnóstico rápido y preciso, la accesibilidad al tratamiento, control de los efectos secundarios... (6,7,8,9,10)

 

TIPOS

Los tumores pediátricos son numerosos, los más destacados los podemos agrupar en neoplasias hematológicas y sólidas.

Los tumores de la sangre con mayor incidencia en menores son:

  • Leucemias: Es una enfermedad maligna clonal de la médula ósea que provoca una proliferación anómala de uno o más elementos inmaduros de la sangre, generalmente los blastos. El paciente padece sobre todo disminución de hemoglobina, sangrados e invasión de patógenos por depresión del sistema inmunitario. Las leucemias son el tipo de tumores más comunes en la infancia y los hay de varias clases:
    • Leucemia linfoblástica aguda (LLA): Afecta a los linfocitos. Es el más frecuente en los niños con un pico de incidencia entre los 2 y 8 años. Es muy agresiva y de corta duración. Produce síndrome anémico, leucopenia, infecciones de repetición y síndromes hemorrágicos secundarios a trombopenia.
    • Leucemia mieloide o granulocítica aguda (LMA): En este tipo de leucemia, los mieloblastos proliferan de manera rápida y anormal invadiendo la médula ósea y convirtiendo a los neutrófilos, basófilos, eosinófilos y monocitos en células cancerígenas. Esto origina insuficiencia medular e infiltración de tejidos extramedulares. Esta variedad de leucemia es más frecuente en el adulto, pero si se padece en la infancia, perdura hasta la adolescencia.
    • Leucemia mieloide crónica (LMC): Las leucemias crónicas son poco habituales en menores y se desarrollan lentamente. Su particularidad es la concurrencia de gran cantidad de granulocitos inmaduros debido al exceso de producción por parte de la médula ósea de células mieloides.
  • Linfomas: Neoplasia que se origina en el tejido linfático, el cual forma parte del sistema de defensa del organismo. El sistema linfoide comprende el bazo, el timo, los ganglios, la médula ósea; y otros órganos que en su composición poseen este tejido como las amígdalas, la piel, el intestino delgado y el estómago. Así pues, podemos encontrar un linfoma en cualquiera de estas localizaciones. Los dos tipos principales de linfomas son:
    • Linfoma de Hodgkin: Las células que se malignizan en este tipo de cáncer, son los linfocitos. Se produce una proliferación de células anormales gigantes y multinucleadas llamadas Células de Reed-Sternberg. Éstas son imprescindibles para su diagnóstico, pero no patognomónicas. Suele desarrollarse entre los 15 y 40 años, dándose un segundo pico hacia los 60 años de edad.
    • Linfoma no Hodgkin: Neoplasia que provoca una proliferación de linfocitos B, habitualmente, con inicio ganglionar y /o extra ganglionar, pudiendo atacar al hígado, bazo, sistema nervioso, médula ósea y ganglios linfáticos. Suele ser más común en menores.

Dentro de los tumores sólidos, encontramos de forma más habitual los siguientes:

  • Tumores del sistema nervioso central: Se desarrollan en las células del cerebro dañando, por lo general, la médula espinal y el encéfalo. Son los segundos más frecuentes en oncología infantil. Son tumores sólidos más comunes en menores de 15 años. Según su localización pueden producir convulsiones, dolores de cabeza, vómitos, nerviosismo, cambios de comportamiento, alteraciones motoras, somnolencia, déficit visual, etc…
  • Neuroblastoma: De manera más frecuente se forma en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales, aunque también puede desarrollarse en cuello, tórax, pelvis, abdomen o médula espinal. Ocurre en bebés y menores de 5 años, siendo el tumor más frecuente en los 2 primeros años de vida. Se desconoce la causa. Algunos signos y síntomas al inicio, pueden ser fatiga o pérdida de apetito. Conforme avanza, se pueden dar síntomas relacionados con la localización como masa bajo la piel, proptosis, dolor de huesos, diarrea…
  • Tumor de Wilms o Nefroblastoma: Es una neoplasia maligna de riñón. Afecta más a niños entre 3 y 4 años. Suele darse en un riñón, aunque también puede ser bilateral. Las manifestaciones más típicas son: detección de masa en abdomen y dolor en el mismo, hinchazón, fiebre, disminución del apetito, nauseas o vómitos, aumento de la presión arterial y hematuria.
  • Retinoblastoma: Tumor maligno formado en la capa del tejido nervioso posterior al ojo, en la retina, donde se detecta la luz y se envía la señal al cerebro. En casi el 50% de los casos es bilateral, en cuyo caso suele ser hereditario. Se presenta típicamente entre el nacimiento y los 5 años, pudiéndose padecer en cualquier etapa de la vida. La clínica suele ser leucocoria, estrabismo e inflamación.
  • Rabdomiosarcoma: Entre los tumores del tejido conectivo, es el más común en los menores, con un 65%. Ataca a las células del músculo estriado. Aunque puede desarrollarse en otras zonas del organismo, es más probable que comience en cabeza y cuello, sistema urinario, sistema reproductivo y extremidades. Tiene mayor incidencia en el sexo masculino de entre 2 y 6 años. La clínica dependerá de la localización.
  • Osteosarcoma: Cáncer óseo con mayor incidencia en menores. Suele localizarse en los huesos más largos como son el húmero, el fémur y la tibia. Siendo más frecuente en varones, la edad promedio de diagnóstico es a los 15 años.
  • Sarcoma de Ewing: Es otro tipo de sarcoma óseo. Se desarrolla en las células redondas, afectando principalmente a la pelvis, el fémur, el húmero y las costillas. Suele diagnosticarse antes de los 20 años, afectando también más a varones.

Baez, P. El cáncer infantil. Juntosxtusalud.com. 2019.

 

CAUSAS

El origen o las causas de los cánceres pediátricos son desconocidos en su mayoría. Existen estudios que indican que alrededor del 10% de los niños que padecen cáncer tienen una predisposición genética. Las mutaciones en genes provocan un crecimiento celular descontrolado, se cree que esta es la causa de la mayoría de neoplasias, tanto en niños como en adultos.  El cáncer se ha estudiado en múltiples ocasiones tratando de encontrar el por qué, y se ha demostrado que son pocos los que pueden tener su origen en factores ambientales o relacionados con el modo de vida en los niños. (6,18)

Sin embargo, sí se han detectado como factores de riesgo en oncología pediátrica infecciones crónicas, importante sobre todo en los países en vías de desarrollo, como el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus de Epstein-Barr y la malaria. Existen otras enfermedades causadas por patógenos que tienen la facultad de poder intervenir en el desarrollo de una neoplasia cuando se sea adulto, de ahí la importancia de la vacunación, el diagnóstico o la detección precoces, para minimizar el desarrollo de infecciones crónicas, ya sea en la infancia o con posterioridad. (8)

Además, existen Síndromes de Predisposición al Cáncer (SPC), determinadas características de los genes y del sistema inmune, contribuyen en el desarrollo de algunos tumores. La mayoría son poco frecuentes y con variación de las manifestaciones clínicas dentro de la misma familia. Tener a estos pacientes identificados ayuda a una correcta planificación de prevención, detección precoz y consejo genético. La historia clínica es fundamental para la detección de los SPC. Algunos datos a tener en cuenta son: el número de casos de esta enfermedad en la historia familiar, si éstos son del mismo tipo y si se desarrollaron a una edad inferior a la habitual. En caso de originarse en órganos dobles como, por ejemplo, los riñones, conocer si su localización es bilateral. También es importante saber si existen varios focos en un mismo órgano y/o diversos tumores primarios en la misma persona. La historia clínica debe completarse con datos de existencia o no de cánceres asociados a defectos del desarrollo. (10)