CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY IN THE PAEDIATRIC PATIENT

RESUMEN

La insuficiencia renal crónica definida como la reducción progresiva, permanente e irreversible de la tasa de filtrado glomerular, supone una patología de gran impacto en la población pediátrica al repercutir tanto en el crecimiento y desarrollo cognitivo como en la calidad de vida y a nivel socio-familiar.  Actualmente, estudios como el  “Quality of Life in Chronic Kidney disease children usingassessment Pediatric Quality Of Life Inventory 2019” estiman una prevalencia de 82 casos al año por millón de niños, diagnosticándose principalmente a varones debido a causas estructurales.

A menudo se desarrolla como resultado de una enfermedad congénita (en menores de 5 años), adquirida como las glomerulopatías (en mayores de 5 años) o hereditaria, manifestándose a través de alteraciones en la composición de sangre y orina, así como en los estudios de imagen o en los marcadores de daño renal, modificando el equilibrio acidobásico e hidroelectrolítico al mismo tiempo que sistemas como el cardiovascular, gastrointestinal, hematológico, neurológico o endocrino.

Finalmente, conforme progresa la enfermedad, junto al tratamiento farmacológico y modificación de estilos de vida (dieta, actividad física, etc…) resultan necesarias  terapias de reemplazo renal como la diálisis peritoneal o la hemodiálisis, planteándose el trasplante renal como tratamiento de elección ante un estadio terminal.

Palabras clave: Insuficiencia renal crónica, pediatría, terapias de reemplazo renal, diálisis, trasplante renal.

ABSTRACT

Chronic renal failure defined as progressive, permanent and irreversible glomerular filtration rate, is a pathology of great impact on the pediatric population by affecting both growth and cognitive development and quality of life and at the socio-family level. Currently, studies such as the “Quality of Life in Chronic Kidney disease children usingassessment Pediatric Quality Of Life Inventory 2019”estimate a prevalence of 82 cases per year per million children, diagnosed mainly in boys due to structural causes.

It often develops as a result of a congenital disease (in children under 5 years old), acquired as glomerulopathies (in children over 5 years old) or hereditary, manifesting through alterations in the composition of blood and urine, as well as in imaging studies or markers of kidney damage, modifying the acid-base and hydroelectrolytic balance at the same time as systems such as cardiovascular, gastrointestinal, hematological, neurological or endocrine.

Finally, as the disease progresses, along with pharmalogical treatment and lifestyle modification (diet, physical activity, etc…) renal replacement therapies such as peritoneal dialysis or hemodialysis are necesary, considering renal transplantation as a treatment of choice at a terminal stage.

Keywords: Chronic renal failure, pediatric, renal replacement therapies, dialysis, kidney transplant.

 ¿QUÉ ES LA INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA?

La enfermedad renal crónica se define como: “El daño renal por 3 o más meses, caracterizado por cambios estructurales y funcionales (o ambos) del riñón, con o sin disminución de la filtración glomerular, manifestado por anormalidades patológicas o marcadores de daño renal, incluidas las alteraciones en la composición de la sangre y de la orina o en los estudios por imágenes”. Se trata de un daño renal irreversible y progresivo el cual al debutar en la infancia repercute en aspectos como el crecimiento y desarrollo cognitivo del niño, en su calidad de vida y en el ámbito socio-familiar ⁽¹⁾.

En función de la causa subyacente responsable, se observa un ritmo de progresión de la enfermedad diferente ⁽²⁾. Pudiéndose presentar los síntomas de forma aguda o bien tener un inicio insidioso, o incluso diagnosticarse de forma casual tras un examen de rutina ⁽¹⁾. De esta forma, en el caso de niños con trastornos congénitos, la progresión es más lenta que en los que presentan una nefropatía adquirida (por ejemplo enfermedad glomerular), por lo que las anomalías congénitas de riñón y tracto urinario se postulan como causas menos frecuentes de enfermedad renal en la etapa terminal frente a otras etapas menos avanzadas de la insuficiencia renal crónica ⁽²⁾.

Esta patología supone la evolución hacia la pérdida total de la función renal, lo que puede causar tensión arterial elevada o acumulación de productos de desecho en el organismo ⁽³⁾, siendo necesario el tratamiento sustitutivo (tales como la diálisis o el trasplante renal) en los estadios finales. Epidemiológicamente son escasos los datos que se tienen de esta afección en edad pediátrica, si bien, se determina una incidencia mayor en varones, siendo las anomalías estructurales la causa más frecuente ⁽¹⁾.

Así mismo, cuenta con una prevalencia en población pediátrica de aproximadamente 82 casos al año por millón de niños de acuerdo al Quality of Life in Chronic Kidney disease children usingassessment Pediatric Quality Of Life Inventory 2019, estimándose para el 2040 como la quinta causa más común de años de vida perdidos a nivel mundial ⁽⁴⁾.

FISIOPATOLOGÍA

En relación a los mecanismos implicados en el desarrollo y progresión de la insuficiencia renal crónica, cabe destacar el papel de los riñones, órganos encargados de mantener el equilibrio de líquidos en el cuerpo, eliminando los residuos y toxinas de la circulación sanguínea mediante la producción de orina. Así mismo, se encargan de la producción de hormonas, las cuales estimulan la creación de glóbulos rojos en la médula ósea y el fortalecimiento de huesos ⁽⁵⁾. Sin embargo, en la insuficiencia renal los riñones pierden la capacidad de realizar dichas funciones eficazmente, por lo que la acumulación de residuos tóxicos puede causar un desequilibrio de carácter químico en la sangre, resultando fatal si no se trata ⁽⁵⁾.

Es decir, a medida que disminuye el filtrado glomerular, también se reduce la excreción de hidrogeniones mientras que se incrementa la pérdida de bicarbonato conduciendo a una acidosis metabólica. Dicha situación también puede desencadenarse por factores como la ingesta excesiva de proteína de origen animal, el estado catabólico (infección, malnutrición) o el hiperparatiroidismo. Conforme se mantiene el estado de acidosis se incrementa el catabolismo, la inflamación, el hiperparatiroidismo, el hipocrecimiento y la pérdida ósea de calcio. Si bien, en circunstancias normales, alrededor del 99% del sodio filtrado se reabsorbe a nivel tubular, manteniendo su control hasta estadios finales en los cuales se da una retención de agua y sodio produciéndose una sobrecarga de volumen.

Al igual que el sodio, el potasio es capaz de mantener cierta homeostasia, debido a un fenómeno de hiperaldosteronismo secundario por parte del riñón, en el que se incrementa el intercambio de sodio-potasio a nivel del túbulo distal y colector. Sin embargo, cabe destacar como excepción, los casos de niños con patología estructural y tubulointersticial crónica, quienes experimentan una elevada pérdida de agua y sodio, lo cual conlleva una reducción de volumen, así como hiperpotasemia y acidosis metabólica ⁽¹⁾.

EPIDEMIOLOGÍA

A nivel epidemiológico, la cantidad de datos registrados acerca de la insuficiencia renal crónica en población pediátrica continúa siendo limitada, ya que muchos casos en estadio inicial no se registran, procediendo la mayor parte de ésta de registros de terapia de reemplazo renal, además de presentar una incidencia/prevalencia que varía considerablemente de unas regiones a otras del mundo ^(2,6).

Por lo tanto, se carece de unas cifras exactas en población pediátrica en lo que a incidencia y prevalencia de insuficiencia renal crónica (estadíos 2 a 5) se refiere ⁽²⁾ por lo que su definición y clasificación en estadios se extrapolan a partir de las guías de adultos con ciertas modificaciones ⁽⁷⁾.

Sin embargo, se tiene constancia de que el número de casos de insuficiencia renal crónica en población infantil se ha incrementado en los últimos años, afectando mayoritariamente a niños procedentes de familias de nivel socio-económico bajo, destacando las uropatías como la etiología más frecuente en la infancia ⁽⁸⁾.

Según algunos estudios poblacionales el porcentaje de niños afectados por esta patología (en cualquiera de sus etapas) ascendería al 1%, siendo el riesgo de mortalidad unas 30 veces mayor en este perfil de paciente frente a la población pediátrica sana en general.

Así, trastornos congénitos como las anomalías congénitas del riñón y de tracto urinario o las nefropatías hereditarias constituirían de la mitad a dos tercios de las causas de insuficiencia renal crónica pediátrica en países de ingresos medios y altos, mientras que en los de ingresos bajos los desencadenantes serían las nefropatías adquiridas ⁽²⁾.

Sin embargo, asociaciones como la Asociación Española de Pediatría (AEP) estima que las anomalías estructurales son responsables de la mitad de los casos de insuficiencia renal crónica detectados en la infancia (58% REPIR II), junto a las enfermedades renales quísticas y hereditarias (16%), las enfermedades vasculares (9%) y las glomerulopatías primarias o secundarias (4%) ⁽¹⁾.

Estadísticamente, los registros europeos determinan incidencias de insuficiencia renal crónica de 10-12 pacientes por millón en población pediátrica y prevalencias en torno a 59-74 pacientes por millón, mientras que el registro español REPIR II, revela una prevalencia de enfermedad renal crónica no terminal superior a 128 pacientes por millón y en su análisis desarrollado entre 2007 y 2017 indica una incidencia de 8,23 pacientes por millón y una prevalencia de 113,6 persona por millón al incluir los estadios más precoces ^(1,9).

Además, organismos como el Registro Europeo de Diálisis y Trasplante calcula que el número de niños menores de 15 años con  insuficiencia renal crónica asciende de 23 a 65 niños por millón, de los cuales 4,6 por millón entran a formar parte de un programa de tratamiento sustitutivo renal, además de experimentarse un incremento de menores de 5 años sometidos a trasplante renal, de un 4,7% a un 14% ^(10,11).

En relación al sexo al que más frecuentemente afecta esta patología, se concluye que el 65% de los pacientes son varones (según REPIR II) y de origen caucásico en el caso de España, mientras que en Norteamérica la incidencia es 2-3 veces mayor en raza afroamericana. Esto se debe a la presencia de un genotipo de riesgo como es el gen de la apolipoproteína 1 (APOL1) ligado a una mayor incidencia. Así en regiones de Australia y Nueva Zelanda, también se ha observado un riesgo mayor en población indígena o maorí ⁽¹⁾.

ETIOLOGÍA

La enfermedad renal crónica en paciente pediátrico es cada día más frecuente, vinculándose estrechamente la morbimortalidad de este proceso con la aparición de lesión renal aguda, la cual puede tratarse de una complicación secundaria a otra patología ⁽⁴⁾.

En relación a las condiciones que pueden dar lugar a una insuficiencia renal crónica ⁽⁵⁾ se encuentran:

• La reducción del flujo sanguíneo renal.
• La obstrucción del flujo de orina.
• El daño causado por procesos infecciosos: Endocarditis bacteriana, infecciones virales como el VIH, hepatitis B y C.
• El consumo de ciertos medicamentos o contrastes.

Así mismo, existen enfermedades sistémicas que incrementan el riesgo de insuficiencia renal crónica ⁽¹²⁾ como:

• Historia familiar de enfermedad poliquística.
• Insuficiencia renal aguda asociada a asfixia neonatal.
• Antecedentes de síndrome nefrótico o nefrítico.
• Síndrome hemolítico urémico.
• Nefritis de Schönlein Henoch.
• Lupus eritematoso sistémico.

Si bien, existen enfermedades más comunes que predisponen al padecimiento de insuficiencia renal, destacando el papel que ejercen las anomalías genitourinarias congénitas del riñón (Cuadro 1 ) y del tracto urinario inferior (exclusivas en el ámbito pediátrico), una de las principales características de la insuficiencia renal crónica en niños ^(4,6,13). Dichas malformaciones incluirían la displasia e hipoplasia renal, las uropatías obstructivas, alteraciones metabólicas hereditarias y microangiopatías trombóticas ⁽⁴⁾ mientras que durante el embarazo desencadena anomalías en la migración embrionaria (riñón en herradura, ectopia renal, etc…) o del sistema colector ⁽¹⁾

Aparte, cabe destacar el papel de la disfunción vesical relacionada con la funcionalidad de las válvulas de la uretra posterior ⁽¹³⁾  las cuales son responsables de un número significativo de trasplantes renales ⁽¹⁴⁾, requiriendo su corrección previa al trasplante para evitar el daño al nuevo órgano. Sin embargo, hasta hace unas décadas, se negaba el acceso al trasplante renal a aquellos candidatos con disfunción vesical, aceptando su inclusión una vez se desarrolló un tratamiento efectivo para esta así como nuevas técnicas de cirugía reconstructiva, las cuales aportaban unos resultados similares a los observados en pacientes sin reconstrucción vesical ⁽¹⁰⁾.  

Cuadro 1. Clasificación de las principales anomalías congénitas del riñón y tracto urinario (Madariaga Domínguez L, Ordóñez Álvarez F Á) ⁽¹⁾

Madariaga Domínguez L, Ordóñez Álvarez F Á. Manejo de las anomalías renales y del tracto urinario detectadas por ecografía prenatal. Uropatías obstructivas. Protocolos diagnósticos y terapéuticos pediatría. 2022; 1: 253-70.

De esta forma, conforme avanza la enfermedad, se diagnostican los distintos grados de insuficiencia renal, hasta finalizar con el diagnóstico de insuficiencia renal en estado terminal, cuyas causas más frecuentes son las displasias e hipoplasias, así como la uropatía obstructiva y las glomerulonefritis ⁽¹⁰⁾. 

Por otra parte, si se tiene en cuenta la edad, las causas de insuficiencia renal crónica ^{(15,16, 17)} son:

• Bebés y niños: Las malformaciones congénitas (diagnosticables mediante control ecográfico prenatal), las enfermedades hereditarias (enfermedad poliquística del riñón) y los defectos de nacimiento constituyen las causas más comunes de enfermedad renal crónica. En el caso de la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, se caracteriza por comprometer tanto el funcionamiento renal como hepático en distintos grados, causando un alto porcentaje de niños con insuficiencia renal terminal.           Así mismo, las infecciones urinarias frecuentes y las malformaciones del tracto urinario, deben de ser evaluadas precozmente ya que pueden desencadenar una insuficiencia renal crónica.
• Adolescentes: En mayores de 12 años, la glomerulonefritis (caracterizada por la inflamación de los glomérulos) es la causa más frecuente de insuficiencia renal, si bien existen otras afecciones que también dañan los riñones como son el síndrome nefrítico, el lupus, etc…
• Adultos: La causa fundamental es la diabetes y la hipertensión arterial, si bien factores de riesgo como la obesidad durante la infancia, pueden progresar al padecimiento de diabetes en edad adulta, contribuyendo a la enfermedad progresiva del riñón.

FACTORES DE RIESGO

Entre aquellos factores que predisponen y colaboran en la progresión de la insuficiencia renal crónica ^{(1, 6,8)} se encuentran:

• La hipertensión.

• La proteinuria.
• La enfermedad primaria.
• El sexo: Masculino.
• La edad.
• La patología urológica previa.
• El estado nutricional: La desnutrición en embarazadas conlleva la aparición de defectos del tubo neural en el feto por deficiencia de folatos entre otras.
• Los aspectos genéticos: Relación entre la presencia de antígenos leucocitarios humanos (HLA) y nefritis.
• Los aspectos raciales: Caucásica y afroamericana.
• La clase social.
• El bajo peso al nacer.
• La prematuridad.
• El retraso en el desarrollo intrauterino.

Por lo tanto, guías como la francesa o la de la Asociación Española de Pediatría (AEP) recomiendan un seguimiento más estricto en el despistaje de insuficiencia renal crónica en población de riesgo ^(1,3) como en niños con:

• Malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario.
• Nefrectomía parcial o total.
• Antecedentes de daño renal agudo.
• Hipertensión arterial.
• Cardiopatía congénita.
• Tratamiento oncológico.
• Enfermedad sistémica.
• Obesidad.
• Tratamiento prolongado con fármacos nefrotóxicos.
• Bajo peso al nacer.
• Gran prematuros.
• Diabetes Mellitus.
• Raquitismo.
• Dolor de espalda, lumbar o hipogástrico.
• Disuria o cambios en la orina.
• Fiebre de origen desconocido.
• Hinchazón en miembros inferiores.
• Episodios de deshidratación frecuentes.
• Enfermedades hereditarias: Poliquistosis renal, síndrome de Alport, etc….)

Por otra parte, estudios fundamentados en datos de registro reflejan que los aspectos que pueden incrementar el riesgo de mortalidad entre niños con insuficiencia renal tratados mediante una terapia de reemplazo ⁽⁶⁾ son:

• El sexo femenino.
• La corta edad.
• Raza diferente a la occidental.
• La anemia.
• Hipoalbuminemia.
• Causas diferentes a las anomalías renales congénitas y del tracto urinario.
• Una elevada tasa de filtrado glomerular estimada al iniciarse la diálisis.

SINTOMATOLOGÍA

A pesar de la existencia de subregistros de datos confirmados de niños con enfermedad renal, la documentación acerca de la sintomatología inicial del proceso es escasa ya que a menudo el cuadro clínico que presenta el niño es muy poco específico (anemia, retraso en el crecimiento) mientras que en ocasiones los síntomas están claramente relacionados con el riñón como son el dolor lumbar o la hematuria, pudiéndose presentar también de formas muy diversas asociándose a otras patologías, hasta el momento que se corrige el diagnóstico ^(1,4).

Sin embargo, entre los signos y síntomas ^{(1,5, 15, 18)} generales que puede presentar un niño con enfermedad renal se encuentran los mencionados en la siguiente tabla (Cuadro 1).

Cuadro 1: Sintomatología general de la insuficiencia renal crónica en población pediátrica ^{(1,5, 15, 18)}

Aun así, según diversas investigaciones, los niños suelen referir “no sentirse enfermos” lo que afecta a la adherencia al tratamiento al reducirla, por lo que lo ideal es que el paciente participe activamente del tratamiento pautado y en el proceso de toma de decisiones ^(1,4).

En relación a la disfunción del tracto urinario inferior ⁽¹⁾, ésta provoca una alteración en el llenado y/o vaciado vesical debido a alteraciones metabólicas y en el hábito miccional, a infecciones urinarias, anomalías anatómicas, etc…. Así, a continuación se recogen algunos de los síntomas sugestivos de este tipo de alteración (Cuadro 2).

Cuadro 2: Sintomatología relacionada con la disfunción del tracto urinario inferior ⁽¹⁾

Ya, en relación con la insuficiencia renal crónica, la sintomatología depende del estadio en el que se encuentra el paciente (Cuadro 2) ⁽¹⁾.

Cuadro 2. Estadios de la Enfermedad Renal Crónica (AENP) ⁽¹⁾ 

Protocolos diagnósticos y terapéuticos de Nefrología Pediátrica [Internet]. Aeped.es. [citado el 11 de julio de 2022]. Disponible en: https://www.aeped.es/documentos/protocolos-diagnosticos-y-terapeuticos-nefrologia-pediatrica

• Estadios más leves (estadio 1-2): Son, a menudo, asintomáticos, aunque también depende de la causa subyacente. Si la causa es glomerular se dan antecedentes de hematuria, proteinuria, síntomas de enfermedad sistémica, edemas, etc… mientras que en casos de tubulopatías se registra poliuria, nefrocalcinosis, urolitiasis, poliuria, retraso en el crecimiento, manifestaciones óseas o extrarrenales, afectación hepática y sordera.
• Estadios moderados a graves (estadio 3-4): La sintomatología propia de esta etapa son la anemia, alteraciones óseas, retraso en el crecimiento, hipertensión arterial, alteraciones metabólicas como la acidosis metabólica, anomalías endocrinas, dislipemia, etc..

• Estadios graves (estadio 4-5): Se dan síntomas como la anorexia, astenia, debilidad, vómitos y alteraciones óseas (raquitismo, desmineralización, deformidad de columna y huesos largos y fracturas espontáneas).

DIAGNÓSTICO

La insuficiencia renal puede diagnosticarse en niños a distintas edades como es el caso de la detección prenatal, una de las formas de diagnóstico de malformaciones nefrourológicas más frecuente gracias a los progresos a nivel ecográfico durante el embarazo. De esta forma, se calcula que en un 1 a 2% de los embarazos se da algún tipo de anomalía renal y de tracto urinario congénita, suponiendo una de las mayores causas de enfermedad renal terminal pediátrica, manifestándose a menudo mediante dilatación de las vías urinarias. Por lo tanto, será la evolución de este síntoma junto a la valoración del tamaño renal, de la ecogenicidad del parénquima, del vaciamiento vesical del feto y la cantidad de líquido amniótico, los que orienten el diagnóstico y la toma de decisiones.

Sin embargo, cuando el hallazgo se realiza de forma casual en niños asintomáticos se suelen observar algunos trastornos como:

• Hipertensión arterial esencial y/o secundaria: Normalmente asintomática en niños. Se detecta en las revisiones por lo que sociedades como la Academia Americana de Pediatría recomiendan los cribados rutinarios de hipertensión arterial en niños y adolescentes a partir de los 3 años de edad, aún siendo asintomáticos o no presentar factores de riesgo.
• Alteraciones en los análisis de orina: Microhematuria, glucosuria, proteinuria, etc….
• Alteraciones en las analíticas de sangre: Creatinina sérica elevada, acidosis/alcalosis metabólica, hipo/hiperpotasemia, anemia etc…. Pueden darse de forma aguda o persistir, indicando una patología renal de base.
• Hallazgos anormales: En pruebas de imagen o análisis de sangre y orina en niños con antecedentes familiares de alguna enfermedad renal hereditaria.

Una vez se sospecha de la presencia de una patología renal, se procede a abrir una historia clínica que contará con diversos apartados como son la anamnesis, la exploración física y la exploración complementaria.

Anamnesis

Durante la anamnesis se procede a recoger los datos de la siguiente tabla:

Cuadro 3: Anamnesis en el diagnóstico de insuficiencia renal crónica en el paciente pediátrico

Antecedentes personales: Fisiológicos, patológicos, hábitos higiénico-dietéticos, etc…. Debe de registrarse el inicio de la sintomatología, su duración y las circunstancias que los desencadenan o modifican.

En el periodo perinatal es importante el registro de datos fisiológicos:

• Diabetes gestacional, cólicos renales, hipertensión arterial e infección de tracto urinario en el embarazo.
• Elevación de alfa-feto proteína, relacionada con defectos del tubo neural o el síndrome nefrótico congénito.
• Ecografía prenatal y anomalías congénitas de riñón y tracto urinario.
• Curva pondoestatural a partir del nacimiento.
• Historial del tratamiento farmacológico materno y abuso de alcohol (asociación de la hipoplasia renal con síndrome alcohólico fetal).
• Estado nutricional: Lactancia materna, anorexia, vómitos, ingesta de líquidos, lácteos, proteínas y sal, polidipsia, etc….
• Edad gestacional y somatometría.
• Cronología en el control de esfínteres.
• Pérdida de bienestar fetal, patología neonatal grave, consumo de fármacos como la furosemida (nefrocalcinosis) o de aminoglucósidos y vancomicina (nefrotoxicidad).
• Patrón miccional: Número de micciones/día, urgencia o incontinencia urinaria, volumen de orina, hábito intestinal (importante informar de casos de estreñimiento), etc….
• Peso de la placenta ya que tiende a ser grande en niños con síndrome nefrótico congénito.
• Desarrollo psicomotor: Alteraciones en la marcha, inicio en la deambulación, etc….
• Alteraciones en el cordón umbilical puesto que una única arteria umbilical se asocia con displasia multiquística, hipoplasia o displasia renal y con reflujo vesicoureteral.

Antecedentes patológicos:

• Historial de intervenciones quirúrgicas, patologías (infecciones, deshidratación…), etc….
• Infecciones urinarias y episodios febriles reiterados sin foco.
• Hábitos tóxicos: Consumo de alcohol, drogas y tabaco.
• Alteraciones oculares asociadas a enfermedad renal: Cataratas, retinitis pigmentaria, etc….
• Sordera neurosensorial.
• Análisis previos de orina (tira reactiva de orina) y sangre (creatinina elevada).
• Ingesta de fármacos: Antiinflamatorios no esteroideos (nefritis intersticial), ceftriaxona (litiasis renal), quimioterapia (tubulopatías).

Antecedentes familiares: Se observan los siguientes aspectos:

• Antecedentes de enfermedad renal como poliquistosis renal, síndrome de Alport, diálisis, trasplante renal etc….
• Presencia de consanguinidad.
• Enfermedades hereditarias.

Estos antecedentes se reflejarían en su historia clínica, prestando especial atención a factores como el bajo peso al nacer, la prematuridad y/o el retraso en el crecimiento intrauterino (menor desarrollo de nefronas) al representar mayor riesgo de enfermedad renal.

Exploración Física

Ya en el examen clínico deben incluirse aspectos como:

• Peso: Sus variaciones se puede asociar a patología nefrourológica como anorexia, uso de diuréticos y litiasis renal.
• Talla: Suele ser inferior respecto a la de los compañeros sanos.
• Toma de tensión arterial: Refiriéndola al percentil de la talla que le corresponde según la Task Force. En caso de hipertensión arterial, debe de tomarse en todos los miembros.
• Toma de pulsos: Débiles en coartación de la aorta. Se pueden encontrar soplos cardíacos en la anemia en la insuficiencia renal crónica y ritmo de galope en el fallo cardíaco por sobrecarga de volumen.
• Estadio de Tanner.
• Índice de masa corporal.
• Estado de hidratación: En pacientes nefróticos suele darse expansión del espacio extracelular (edemas, aumento de peso,…) junto con disminución del espacio intravascular (frialdad, relleno capilar enlentecido, oliguria y taquicardia). Por el contrario, pacientes con síndrome nefrítico presentan expansión del volumen intravascular con hipertensión arterial y signos de insuficiencia cardíaca como ingurgitación yugular, hepatomegalia y edema pulmonar.
• Palpación abdominal: La presencia de una masa abdominal, especialmente lateral, suele ser de origen renal (unilateral o bilateral) pudiendo deberse a afecciones como trombosis de vena renal, displasia renal multiquística, tumor de Wilms, hidronefrosis, etc…. Así mismo, la distensión abdominal puede darse en pacientes con enfermedad renal debido a una ascitis o a un globo vesical en caso de retención urinaria. Es importante valorar si existe circulación colateral (hipertensión portal en fibrosis hepática), hernias o hepatoesplenomegalia (fibrosis hepática, lupus, patologías metabólicas y oncológicas). Respecto a la presencia de vejiga palpable junto a chorro miccional débil sugiere el padecimiento de vejiga neurógena o de un tumor pélvico.
• Exploración de genitales: En niñas con disuria conviene descartar vulvitis, mientras que en niños se recomienda explorar tanto pene como meato debido a la frecuencia de hipospadias.
• Exploración del ano: En caso de imperforación, descartar alteraciones como displasia sacra, reflujo vesicoureteral y disrafismo espinal.
• Exploración de la espalda y miembros inferiores: Debe de explorarse signos de estigmas cutáneos en región lumbosacra, masas de grasa subcutánea, hoyuelos, hipertricosis, áreas de hipo/hiperpigmentación o signos ortopédicos como deformidad unilateral de un pie o bien deformidad progresiva de ambos pies por lo general en equino varo, entre otros.
• Valoración del sistema nervioso: Estudio de incontinencias, de la fuerza muscular y sensibilidad en miembros inferiores, de la marcha y del tono del esfínter anal.

Exploración Complementaria

Por otra parte, en función de los resultados observados tras la anamnesis y la exploración clínica se valora la normalidad de los siguientes parámetros:

• Exploración clínica completa.
• Cifras de tensión arterial y su monitorización ambulatoria.
• Ecografía renal.
• Estudios urodinámicos.
• Determinación en sangre de urea y creatinina e iones.
• Estudio de la tasa de filtrado glomerular.

Pruebas de imagen radiológicas y de medicina nuclear como:

• Ultrasonido renal: Primera de las pruebas realizadas para examinar los riñones, la cual utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para evaluar los riñones y las estructuras adyacentes en tiempo real.
• Tomografía Axial Computarizada (TAC) del cuerpo: Empleada para obtener una visión amplia de las diversas causas de la insuficiencia renal mediante la combinación de un equipo especial de rayos x con computadoras sofisticadas que producen múltiples imágenes del interior del cuerpo.
• Urografía por Tomografía Computarizada o por Resonancia Magnética Nuclear: Útil para la evaluación de pacientes con hematuria, en la identificación de problemas en pacientes con infecciones frecuentes del tracto urinario y para el seguimiento de pacientes con antecedentes de cáncer del sistema colector urinario.
• Resonancia Magnética Nuclear (RMN): Permite obtener imágenes detalladas de los riñones mediante un campo magnético y pulsos de radiofrecuencia.
• Gammagrafía renal: Proporciona información sobre la función de ambos riñones, pudiendo ver cómo funcionan y excretan la orina. Para ello se emplea una radiosonda y una cámara gamma.

Biopsia renal: Procedimiento que implica la extracción, guiada por imágenes, de una pequeña muestra de tejido renal para examinar la presencia de enfermedad y el grado de daño.

Cuadro 3. Recomendaciones de biopsia renal

Sistemático de orina, osmolalidad y albuminuria en orina de la mañana en ayunas. Dicho estudio se realiza una vez obtenido un resultado positivo en pruebas iniciales como la tira reactiva, prueba recomendable dada su rapidez, facilidad de aplicación y gran disponibilidad.

El método de recogida de orina puede variar de unos casos a otros, así se selecciona uno u otro en función de:

• La edad.
• Aspecto que se quiera evaluar.
• Menor probabilidad de alteración del resultado.
• Menos invasivo.
• Urgencia para la instauración del tratamiento.

Cuadro 4. Métodos de recogida de orina

A su vez, la muestra de orina puede ser aislada (como el urocultivo, medición de osmolalidad urinaria, cálculo de cocientes urinarios e índices de excreciones fraccionales) o recogida durante un tiempo determinado, como el de 24h (cuantificación de la excreción de sustancias por orina, cálculo de diuresis, etc…). La orina aislada puede recogerse de forma no invasiva en un frasco estéril cuando el niño es continente o bien manteniéndose el sanitario o familiar “al acecho” y mediante técnicas como la del algodón o la bolsa colectora adhesiva en casos de incontinencia. Mientras que entre los métodos invasivos destacan el cateterismo vesical y la punción suprapúbica. Por otra parte, la orina de 24h se recoge normalmente en un frasco limpio y seco, procediendo en limitadas ocasiones al sondaje vesical, el cual requiere de profilaxis antibiótica el día previo y el posterior al sondaje.

Así mismo, son 3 los aspectos que se valoran en el análisis de orina:

• Físico: Características organolépticas de la orina como la apariencia, el color y el olor.
  • Apariencia: Normalmente transparente, pudiendo verse turbia ante la precipitación de cristales o la presencia de células (bacterias, leucocitos, eritrocitos, células epiteliales), proteinuria (acompañada de espuma) o lipiduria.
  • Color: Por lo general de tono amarillo-ámbar.
  • Olor: Derivado de los ácidos orgánicos volátiles presentes en ésta, pudiendo variar en función de la ingesta de alimentos o fármacos. También puede deberse a infecciones ocasionadas por determinados gérmenes o bien a metabolopatías.
• Químico: Interpretación de los resultados de la tira reactiva urinaria de una forma semicuantitativa fiable y de bajo coste. Las más conocidas determinan valores de densidad, pH, glucosa, proteínas, cetona, bilirrubina, hemoglobina, nitritos, urobilinógeno y leucocitos.
• Microscópico: Visión del sedimento, ya sea de forma directa o automatizada, tras la centrifugación de la muestra. Entre los elementos que examina se encuentran los leucocitos, eritrocitos, cilindros, células epiteliales y cristales.

Cuadro 5. Causas de alteración en el color de la orina

En caso de que la tira reactiva resulte positiva en proteinuria (habitual en niños con edema) se debe de cuantificar ésta ya que indica principalmente la presencia de albúmina, si bien, un resultado negativo tampoco exime de proteínas de un origen diferente.

Figura 1. Algoritmo de evaluación de proteinuria asintomática

Cuadro 6. Causas de falsos positivos y negativos de proteinuria en la tira reactiva en orina

Mientras tanto, una tira reactiva positiva en sangre indica presencia de hemoglobina, mioglobina o hematíes en orina, por lo que debería de confirmarse la hematuria por sedimento y mediante estudio citomorfométrico de ser posible. Ya en casos de positividad de la tira para leucocitos y nitritos se sospecharía de infección del tracto urinario con una especificidad del 72% y una sensibilidad del 93%, por lo que su negatividad descarta la presencia de infección al presentar un valor predictivo negativo alto. Finalmente, una densidad >1025 en ausencia de proteinuria indica una capacidad de concentración de orina conservada.

Cuadro 7. Etiología de la hematuria en niños

Cuadro 8. Características de la hematuria según su origen

Por otra parte, en la valoración y el diagnóstico de disfunción del tracto urinario inferior resultan fundamentales:

• Una anamnesis completa: Valorando posibles patologías neurológicas asociadas y síntomas como alteraciones en la marcha o en el control del esfínter anal, debilidad de extremidades inferiores, etc….
• La exploración clínica.
• La ecografía renovesical con medición del residuo postmiccional.
• Registro de un diario miccional: Si éste sugiere disfunción vesical se aconsejan pruebas complementarias como la flujometría con electromiografía o un estudio urodinámico completo.

Una vez realizada la evaluación del paciente siguiendo los pasos mencionados, se procede al diagnóstico de insuficiencia renal crónica según se cumplan o no los siguientes criterios en población pediátrica establecidos por guías como la “Enfermedad Renal: Mejorar los Resultados Globales” (Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO) de 2012 durante un periodo > de 3 meses:

• Filtrado glomerular reducido (<60ml/min/1,73m²) o presencia de marcadores de daño renal (uno o varios). Si bien, este criterio de filtrado glomerular no es aplicable en niños <2 años puesto que dicho parámetro al nacimiento es más bajo y aumenta conforme éste crece.

Por este motivo se le diagnostica de insuficiencia renal crónica cuando los valores de filtrado son inferiores a los valores de referencia para esa edad en concreto (-1 o -2 desviaciones estándar para el valor normal).

Una vez diagnosticada la insuficiencia renal crónica, se debe realizar al menos una vez al año una determinación del volumen del filtrado glomerular y de la albuminuria ya que de obtenerse valores altos podría indicar una progresión rápida, siendo necesarias mediciones más frecuentes así como el establecimiento de medidas terapéuticas como la revisión del tratamiento, la identificación de causas reversibles de progresión o la derivación al nefrólogo.

• Historia de trasplante renal.
• Microalbuminuria aumentada en función de la edad. En <2 años se considera tanto la microalbuminuria como la proteinuria (índice proteína/creatinina).
• Anomalías en el sedimento urinario.
• Alteraciones electrolíticas u anomalías debidas a trastornos tubulares, teniendo en cuenta los valores de normalidad para la edad.
• Alteraciones detectadas histológicamente.
• Anomalías estructurales detectadas en pruebas de imagen. En caso de neonatos o lactantes < 3 meses con anomalías estructurales claras, se puede realizar el diagnóstico sin esperar los 3 meses.

TRATAMIENTO

En lo relativo al tratamiento de la insuficiencia renal crónica, su manejo puede estar dirigido a tratar las causas de un fallo renal puntual o bien focalizarse en el reemplazo de la función renal mediante stents uretrales, nefrostomía o diálisis. Por lo tanto, deben de contemplarse varios aspectos generales:

• En primer lugar, corregir las consecuencias de la disminución del filtrado glomerular.
• Normalizar el metabolismo hidroelectrolítico y el equilibrio ácido base.
• Corregir la anemia.
• Normalizar las alteraciones del metabolismo mineral y óseo.
• Alcanzar un adecuado estado nutricional.
• Optimizar el crecimiento y el desarrollo psicomotor.
• Establecer estrategias de prevención de riesgo de enfermedad cardiovascular.
• Garantizar la calidad de vida y un correcto desarrollo psicosocial.

Así, entre los objetivos terapéuticos que se pretenden alcanzar destacan:

• Niveles de sodio sérico normalizados junto a un adecuado estado de hidratación, en ausencia de hipertensión arterial.
• Niveles de potasio sérico normalizados entre 3,5-5,5mEq/l (en neonatos y lactantes hasta 6,5mEq/l).
• Corrección de la acidosis metabólica manteniendo el bicarbonato sérico en cifras en torno a 22-24mEq/l.

Todos ellos se tratan de metas para evitar las alteraciones hidroelectrolíticas y ácido-base que suelen aparecer en etapas avanzadas de la insuficiencia renal crónica una vez que los mecanismos de compensación renal y extrarrenal se ven superados. Por este motivo, ante desequilibrios puntuales de estas cifras objetivo se actuaría según las pautas de las siguientes tablas:

Cuadro 4 (bis). Pautas de actuación ante alteraciones hidroelectrolíticas

Desequilibrio en el metabolismo hidrosalino:

• En pacientes que presentan reducción de volumen circulatorio (fontanela deprimida, hipotensión arterial y ojos hundidos), junto a patología estructural y resultados analíticos compatibles con hipoaldosteronismo hiporreninémico: Se les pauta suplementos de sal con una dosis inicial de 1-2mEq/k/día y 9-alfa-fluohidrocortisona a dosis inicial de 5-10 µg en 1-2 tomas.
• En estadios avanzados de insuficiencia renal crónica: El uso de 9-alfa-fluohidrocortisona se encuentra algo limitado al igual que la ingesta de sal debido al riesgo de retención hidrosalina e hipertensión arterial.
• En casos de hiponatremia de origen dilucional: Ésta se puede deber a la sobrecarga de volumen en cuyo caso se restringe el volumen infundido, además de incrementarse la ultrafiltración en niños dializados y emplearse diuréticos en pacientes con función renal residual.
• Ante pacientes con hipernatremia: El tratamiento se basaría en el hallazgo y abordaje de la causa desencadenante, la cual ocasiona déficit de agua libre.

Hiperpotasemia: El potasio se trata de un catión cuyos valores se mantienen estables hasta etapas muy avanzadas tratándose la hiperpotasemia de una de las complicaciones más frecuentes en la insuficiencia renal crónica en estado terminal, manifestándose mediante parestesias, debilidad muscular, arritmias, paro cardíaco o cambios electrocardiográficos (alteraciones inespecíficas de la repolarización, ondas T picudas y QRS ancho).

• Indicaciones para disminuir su consumo o incrementar su eliminación: Dieta baja en potasio, corrección de hipovolemia, pauta de fármacos como furosemida (combinado con sueroterapia), hidroclorotiazida, 9-alfa-fluohidrocortisona, resinas de intercambio catiónico (junto con una adecuada hidratación y pauta de lactulosa), retirada de fármacos inductores de hiperpotasemia (IECA, ARA-II, espironolactona, etc…) e inicio de hemodiálisis o hemodiafiltración venovenosa continua.
• Indicaciones para inducir el paso de potasio extracelular al interior celular: Pauta de bicarbonato sódico (en casos de acidosis metabólica), de agonistas β-2 (salbutamol) e insulina (junto a glucosa para evitar hipoglucemia).
• Medidas cardíacas: Encaminadas a la estabilización de la membrana miocárdica mediante la infusión intravenosa de gluconato cálcico al 10% antagonizando los efectos cardíacos de la hiperpotasemia y reduciendo el riesgo de arritmias.

Hipopotasemia: Es menos frecuente pero igualmente peligrosa debiéndose a un bajo aporte de potasio, a pérdidas gastrointestinales (vómitos o diarrea), pérdidas urinarias por poliuria, tubulopatías, uso de diuréticos, excesiva actividad mineralcorticoide, etc…. Se manifiesta mediante calambres, debilidad muscular, parálisis, íleo, arritmias y alteraciones electrocardiográficas (aplanamiento de la onda T, depresión del segmento ST, aparición de onda U, etc…).

• Indicaciones: Prevenir las complicaciones, incrementar los depósitos de potasio y tratar la causa desencadenante. En diálisis el aporte de potasio debe de ser individualizado.

Acidosis metabólica:

• Pauta de bicarbonato sódico: Dosis inicial de 0,5-1mEq/k/día.

Alcalosis metabólica: Es menos frecuente y suele deberse al exceso de álcalis, al uso de diuréticos, de resinas de intercambio o a la pérdida de protones secundaria a vómitos.

• Tratamiento: se basa en la suspensión del agente desencadenante y en ocasiones en hemodiálisis.

Cuadro 9. Tratamiento de las complicaciones derivadas del daño renal (Antón Gamero M, Fernández Escribano A) ⁽¹⁾

Antón Gamero M, Fernández Escribano A. Daño renal agudo. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 405-21

Antón Gamero M, Fernández Escribano A. Daño renal agudo. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 405-21

En cuanto a otra sintomatología secundaria frecuente en la insuficiencia renal crónica, se aplicarían las siguientes recomendaciones:

• Anemia: Definida como concentración de hemoglobina <11g/dl en niños de 6 meses a 5 años, <11,5g/dl de 5-12 años, <12g/dl de 12-15 años, y <13g/dl en varones o <12g/dl en mujeres a partir de los 15 años.
  • Sintomatología: Cursa con disminución de aporte de oxígeno a los tejidos, retraso en el crecimiento y a nivel neurocognitivo, mal rendimiento escolar, aumento del riesgo de hospitalización y de la mortalidad, incremento de la respuesta inmunitaria y del daño cardíaco (por ejemplo hipertrofia de ventrículo izquierdo).
  • Factor de riesgo: El principal factor de riesgo que la propicia es el descenso de la hemoglobina por la reducción de la síntesis de eritropoyetina junto al déficit de depósitos de hierro accesibles ya sea por pérdidas o disminución de la ingesta, entre otros. Así, los niños con insuficiencia renal crónica están expuestos a deficiencias de hierro ocasionadas por la reducción de la ingesta, por una escasa absorción intestinal, por pérdidas sanguíneas a través del tracto gastrointestinal, por la menstruación, flebotomías frecuentes o por hemodiálisis.

Además, déficits en vitamina B12, vitamina C, cobre o folatos, junto a estados de inflamación y estrés oxidativo o tratamientos con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) pueden contribuir a la anemia al inhibir la eritropoyesis y ocasionar hipoalbuminemia, hiperparatiroidismo o elevación de la ferritina sérica, afectando así mismo al uso de membranas de diálisis biocompatibles. Éstos conllevan la exacerbación de la magnitud de la anemia y la reducción de la respuesta al tratamiento.

• Epidemiología: Suele darse a partir del estadio 3 de insuficiencia renal, presentando una frecuencia y gravedad inversa al estado de la función renal. La prevalencia de anemia en pacientes con insuficiencia renal crónica es del 73% en el estadío 3, del 87% en el estadío 4 y >93% en el estadío 5.
• Diagnóstico: El estudio inicial incluye hemograma, recuento de glóbulos rojos (hemoglobina corpuscular media, volumen corpuscular medio y concentración de hemoglobina corpuscular), estudio del metabolismo del hierro (hierro sérico y ferritina), del ácido fólico, depósitos de vitamina B12 y reticulocitos.
• Tratamiento: Su tratamiento se basa en la prescripción de suplementos de hierro oral 3-6mg/kg/día (diurno junto a zumo de naranja para facilitar su absorción), excepto en casos de hemodiálisis en los que se administra de forma intravenosa en la sesión de diálisis o cuando la vía oral resulta insuficiente o se tolera mal. Se debe de administrar 1 hora antes o 2 horas después de las comidas, para mejorar la absorción.

El objetivo terapéutico en este caso consistiría en mantener la hemoglobina en un rango de 11-12g/dl, presentando controles analíticos cada 3 meses en pacientes en diálisis o con mayor frecuencia en casos de pérdidas de hierro. También se recomiendan controles anuales en niños con insuficiencia renal crónica sin anemia en estadío 3 o cada 6 meses en casos de estadíos 4-5. Una vez se normalizan los niveles de hierro y se descartan otras causas, puede iniciarse el tratamiento con agentes estimulantes de la eritropoyesis, en cuyo caso se recomienda realizar controles analíticos cada 3 meses o más frecuentes al inicio de la terapia o al incrementar la dosis.

El empleo de dichos agentes estimulantes ha permitido disminuir de forma importante la necesidad de transfusiones sanguíneas. En relación a éstas, se encuentran indicadas en pacientes con anemia severa, anemia aguda, necesidad de cirugía y hemodiálisis o pacientes con mala respuesta al tratamiento con agentes estimulantes de la eritropoyesis o que no pueden recibirla por efectos adversos, además se deben de administrar con precaución debido al riesgo de sensibilización contra antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad, por ello deben ser filtrados e irradiados, reduciendo el riesgo de infecciones y sensibilización.

• Alteraciones del metabolismo mineral y óseo: Debido a la disminución del filtrado glomerular se produce un deterioro de la homeostasia mineral alterando los niveles séricos y tisulares de calcio, fósforo, hormona paratiroidea, 25-hidroxivitamina D, 1,25-dihidroxivitamina D, factor y hormona del crecimiento.
  • Sintomatología: Esta situación conlleva la aparición de anomalías esqueléticas y cardiovasculares como alteraciones en el metabolismo de calcio, fósforo, hormona paratiroidea o vitamina D, en el remodelado, mineralización, volumen, crecimiento o fuerza ósea, así como la presencia de calcificaciones en tejido vascular y blando.
  • Tratamiento: En este caso el objetivo terapéutico consiste en normalizar la formación y modelado óseo evitando complicaciones vasculares mediante el control del calcio, fósforo, vitamina D y parathormona. La frecuencia de dichos controles depende del estadío en el que se encuentren, así en estadío 2 es anual, en estadio 3 cada 6 meses, en estadío 4 cada 3 meses y en estadío 5 mensualmente. Respecto al tratamiento, en caso de hiperfosforemia se pautan restricciones dietéticas o bien quelantes de fósforo. Ante casos de hipocalcemia se suele administrar carbonato o acetato cálcico y en situaciones de hiperparatiroidismo se pauta vitamina D, si bien también existe la opción quirúrgica.

• Alteraciones Nutricionales: En niños con insuficiencia renal crónica, el mal funcionamiento renal supone la incapacidad para eliminar los productos de desecho producidos por los alimentos ingeridos, por lo que tanto médicos como dietistas deberán controlar la aparición de signos que indiquen problemas y pautarán una dieta de ser necesario.
  • Tratamiento: Esta dieta debe satisfacer las necesidades alimenticias del niño, brindándole un asesoramiento individual en el que se tenga en cuenta los gustos del paciente, así como el grado de funcionamiento renal, el tratamiento de diálisis y su tipo o bien la presencia de trasplante de riñón. Entre los nutrientes que se ven afectados más frecuentemente en la insuficiencia renal crónica son el sodio, potasio, fósforo, proteínas, calorías y líquidos, por lo que es fundamental un aporte del 100% de las necesidades habituales de vitaminas A, B y C, ácido fólico y oligoelementos. Por lo tanto, los pacientes en hemodiálisis requieren una ingesta proteica de 0,1gr/kg/día, mientras que en caso de diálisis peritoneal se administrarían 0,2-0,3gr/kg/día adicionales. Respecto a la ingesta de sal, se recomienda restricción de sodio en aquellos pacientes con tensión arterial elevada siguiendo las recomendaciones de ingesta diaria según la edad, siendo importante la identificación de aquellos pacientes que tienen poliuria, en los cuales se recomienda el aporte de agua y sodio libres.

Los objetivos que se plantean nutricionalmente consisten en asegurar un correcto crecimiento y desarrollo, la corrección de anomalías metabólicas y toxicidades y demorar la mortalidad y morbilidad crónica asociada a la insuficiencia renal crónica.

• Complicaciones: Cabe destacar la malnutrición como uno de los factores que mayor impacto tiene en la morbimortalidad en niños con insuficiencia renal crónica puesto que ejerce un papel crucial tanto en el crecimiento como en el neurodesarrollo, siendo más grave cuanto mayor es la afectación renal y menor es la edad. Entre las causas de dicha malnutrición se encuentran la anorexia, los vómitos y reflujo gastroesofágico, las relaciones conductuales anómalas con la comida o bien otras comorbilidades asociadas. En relación al tratamiento de la malnutrición, se iniciaría con la valoración del peso, la talla, el perímetro cefálico, el cálculo del índice nutricional y la revisión de la dieta, para a continuación pautar una dieta normocalórica y normoproteica que permita un mejor control de la acidosis, el fósforo y la urea, o bien suplementos proteicos en casos de diálisis peritoneal o hemodiálisis.
• Otras recomendaciones: Así mismo, se indican otras recomendaciones como tratar el reflujo gastroesofágico mediante medidas posturales y farmacológicas, el empleo de estimulantes del apetito (de uso controvertido), minimizar los periodos de ayuno, corregir las anomalías metabólicas (como por ejemplo la anemia o la acidosis), identificar comorbilidades que dificulten la masticación o la deglución, el apoyo psicoterapéutico en el caso de relaciones anómalas con la comida y asegurar un correcto aporte hídrico y de sodio en casos de lactantes con poliuria y pérdida salina, en los cuales puede llegar a requerirse medicación como la fluorhidrocortisona.

• Dislipemia: De mayor incidencia en niños con sobrepeso u obesidad.
  • Factor de riesgo: Su riesgo es alto en pacientes con insuficiencia renal crónica y filtrado glomerular disminuido, asociándose con el desarrollo de ateroesclerosis, así como con la elevación de los triglicéridos, de las lipoproteínas de baja y muy baja densidad y la disminución de las lipoproteínas de alta densidad.
  • Tratamiento: Debería realizarse un screening inicial y posteriormente anual que evalúe tanto los niveles de colesterol como los de triglicéridos, prescribiéndose un tratamiento dietético junto con la realización de ejercicio físico. En situaciones de hipertrigliceridemia o hipercolesterolemia se recomienda una dieta baja en grasa, rica en ácidos grasos omega 3 y en triglicéridos de cadena media en vez de larga, si bien el uso de estatinas no estaría recomendado.
• Hipertensión: Afecta entre el 20-80% de niños y adolescentes con insuficiencia renal crónica, tratándose de un factor de riesgo independiente de progresión de la enfermedad renal tanto en niños como en adultos, por lo que su diagnóstico precoz puede disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad, así como revertir el daño a órganos blancos.
  • Diagnóstico: Para su diagnóstico, además de las cifras tensionales, se deben de tener en cuenta la edad cronológica, el sexo del paciente y el percentil de talla y con estos datos evaluarse en las tablas de percentil de tensión arterial correspondiente.

Figura 2. Algoritmo de pruebas complementarias en el diagnóstico de Hipertensión Arterial

De la Cerda Ojeda F, Herrero Hernando C. Hipertensión arterial en niños y adolescentes. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 195-218.

En caso de trasplantados, además de la toma de tensión anual en consulta, deberían realizarse una monitorización de dicha constante a lo largo de 24 horas para detectar hipertensión enmascarada, lo cual conllevan un mayor riesgo de daño en el órgano blanco.

Así, para evaluar el compromiso de éste, se pueden realizar exámenes complementarios como:

• Ecocardiograma: Visualización de hipertrofia de ventrículo izquierdo en casos de hipertensión crónica.
• Fondo de ojo: Pacientes con sintomatología ocular, encefalopatía hipertensiva o hipertensión maligna.
• Valoración cardiovascular: De forma no invasiva para detectar daño ateroesclerótico precoz.

Cuadro 10. Causas de Hipertensión Arterial más frecuentes por grupo de edad

De la Cerda Ojeda F, Herrero Hernando C. Hipertensión arterial en niños y adolescentes. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 195-218.

• Tratamiento: Respecto al tratamiento de la hipertensión, su objetivo terapéutico consiste en lograr unas cifras de tensión arterial que no supongan riesgo de daño a los órganos, así como escaso riesgo cardiovascular en edad adulta, por lo que se establece un límite de cifras tensionales como son 130/80mmHg en niños y adolescentes.

Dicho objetivo se puede lograr mediante un tratamiento no farmacológico basado en cambios en los estilos de vida, así como mediante tratamiento farmacológico y una adecuada diálisis.

• Tratamiento farmacológico: Según diversas guías, en niños hipertensos con insuficiencia renal crónica se recomienda iniciar el tratamiento con un inhibidor de enzima convertidora de angiotensina (IECA) o un antagonista del receptor de angiotensina II (ARA II).

Esto se debe a que estos ejercen un efecto protector a nivel renal disminuyendo tanto la proteinuria como la presión intraglomerular, presentando así mismo acción antiinflamatoria y antifibrótica, por lo que también disminuyen la velocidad de progresión de la insuficiencia renal crónica. Por otra parte, en pacientes con hipervolemia, se puede emplear como alternativa los diuréticos de asa (con volumen de filtrado glomerular menor a 60ml/min) y las tiazidas en etapas iniciales, si bien se encuentran contraindicados en nefropatías perdedoras de sal.

• Tratamiento no farmacológico: Se trata de un pilar fundamental en el abordaje de la hipertensión arterial incluyendo medidas como la actividad física adaptada al estado de salud, el consumo de sal entre 1,5-2gr/día, la alimentación basada en recomendaciones dietéticas como ingesta de frutas, verduras, cereales, carnes magras y pescado junto a la restricción de azúcares y grasas saturadas y el apoyo psicológico para motivar al niño y lograr una mejor adherencia a los hábitos de vida saludables. Además, se realizan otro tipo de intervenciones como las destinadas al abandono del hábito tabáquico o de la ingesta de estimulantes del sistema simpático (drogas, cafeína, bebidas energéticas, hormonas, etc…) y las relacionadas con la mejora de la calidad del sueño.

• Hipocrecimiento: Se trata de un fenómeno complejo que a pesar de los avances en el tratamiento conservador y en las terapias de reemplazo renal, sigue afectando a un 30-60% de los pacientes en etapa terminal.

Cuadro 11. Etiología del hipocrecimiento en la Enfermedad Renal Crónica

Martín-Govantes J. Insuficiencia renal crónica y déficit de crecimiento. Diálisis y Trasplante. 2006

Cuadro 12. Factores implicados en el retraso de crecimiento en la Enfermedad Renal Crónica

Fernández Camblor C, Melgosa Hijosa M. Enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia: diagnóstico y tratamiento. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 437-57

• Tratamiento: Se encuentra asociado a diversos factores, cuya primera línea de acción consiste en abordar los problemas metabólicos y nutricionales (desnutrición calórica-proteica, acidosis metabólica, trastornos del metabolismo de agua y electrolitos, anemia, alteraciones del eje somatotrópico y del eje gonadotrópico, tratamiento corticoidal, etc….) y de persistir aun así una talla o velocidad de crecimiento inferior a lo establecido para la edad, se procedería al tratamiento basado en hormona de crecimiento recombinante siempre y cuando no se de un proceso tumoral activo, cardiopatía u osteopatía grave ni diabetes mellitus. Este tratamiento consiste en una inyección diaria o semanal para estimular el crecimiento. De resultar insuficiente (crecimiento <2 cm transcurrido un año con tratamiento hormonal) se indica la supresión de este y la derivación a endocrinología.
• Prevención: Es fundamental un buen aporte energético y de proteínas adaptado a la edad, de forma que los hidratos de carbono (preferentemente glúcidos complejos) aporten el 35% de las calorías y los lípidos el 50% (relación 1,5:1 entre ácidos grasos poliinsaturados/saturados), mediante comidas regulares, valorando la presencia de signos (anorexia, vómitos, etc…) que indiquen el empleo de sondas nasogástricas o gastrostomías.

Además, el empleo de hormona del crecimiento recombinante en dosis suprafisiológica incrementa la velocidad de crecimiento, obteniéndose buenos resultados al administrarse precozmente. Según algunos estudios, el uso de factor de crecimiento I, similar a la insulina, podría ser importante para conseguir una talla final normal.

Cuadro 13. Estudio inicial y controles periódicos durante el tratamiento con la hormona del crecimiento

Fernández Camblor C, Melgosa Hijosa M. Enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia: diagnóstico y tratamiento. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 437-57

• Alteraciones inmunológicas: Frecuentes en procesos de insuficiencia renal crónica, dándose una mayor susceptibilidad a infecciones y un estado crónico inflamatorio, pudiendo descompensar la enfermedad de base.
  • Tratamiento: Dado el impacto sobre el sistema inmunológico, se hace necesario la administración del calendario vacunal completo junto las dosis de recuerdo y las vacunas de virus activos (previas al trasplante al estar contraindicadas por el tratamiento inmunosupresor). También se recomienda la vacunación secuencial del neumococo y frente al meningococo, la gripe estacional, el papilomavirus y la hepatitis A y B (este último ante la previsión de un futuro trasplante renal).

• Alteraciones cognitivas y psicosociales: La insuficiencia renal crónica afecta al desarrollo neurocognitivo y con ello al rendimiento académico y calidad de vida, especialmente en niños con hemodiálisis, mejorando una vez se realiza el trasplante, si bien no llega a igualar a las capacidades de la población sana.
  • Tratamiento: Es fundamental potenciar la adaptación social, normalizando la asistencia al colegio, participando en actividades deportivas y extraescolares, valorando psicológicamente al niño y a su familia, especialmente ante la preparación para el trasplante renal, ante el inicio de diálisis o cuando se da mala adhesión al tratamiento o adaptación a la enfermedad, etc….

Por otra parte, mencionar que medicamentos como los antiinflamatorios no esteroideos se consideran nefrotóxicos dado su efecto vasoconstrictor renal y por el riesgo que acarrean de producir, junto a los antibióticos, una nefritis tubulointersticial aguda. Por ello, se recomienda utilizarlos con precaución, durante periodos breves y en la menor dosis posible, erradicando su uso en las etapas avanzadas de la insuficiencia renal crónica.

En relación a los medios de contraste empleados en estudios de imagen, se establecen ciertas indicaciones en pacientes con un volumen de filtrado glomerular <60ml/min/1.73m² como son el asegurar una correcta hidratación antes y después del procedimiento, utilizar la menor dosis posible, evitar agentes de osmolaridad elevada y otros agentes nefrotóxicos de forma simultánea o valorar la velocidad de filtrado glomerular tras el procedimiento.

Hoy en día, los pacientes que presentan enfermedad renal crónica en estadio terminal optan a dos tipos diferentes de terapias de reemplazo renal, cuyo objetivo consiste en la purificación de la sangre de forma no natural, sustituyendo la función renal cuando éste no es capaz de realizarla por sí mismo.

Cuadro 14. Indicaciones de inicio de tratamiento renal sustitutivo

Antón Gamero M, Fernández Escribano A. Daño renal agudo. Protocolos diagnósticos terapéuticos pediatría. 2022; 1: 405-21

Figura 3. Algoritmo de tratamiento en la enfermedad renal crónica