https://orcid.org/0000-0002-5408-6263
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Existen pocos datos sobre incidencia y prevalencia de la enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia. Es más frecuente en varones. La causa más frecuente son las anomalías estructurales.
El control del hiperparatiroidismo secundario y la normalización de los niveles séricos de calcio, fósforo y vitamina D serán el objetivo del manejo de la enfermedad mineral ósea.
El tratamiento de la anemia se basa en la suplementación de hierro y la administración de AEE. Las alteraciones en el metabolismo hidrosalino y en el control del equilibrio ácido-base suelen estar presentes, acompañadas de una mínima disminución del FG.
La malnutrición es frecuente en los niños con ERC, sobre todo en los menores de dos años con disminución grave del FG. La intervención nutricional será una parte fundamental en su manejo. El retraso de crecimiento en la ERC es multifactorial. La administración de rhGH, en combinación con la corrección de los otros factores implicados mejora el hipocrecimiento.
Existen distintas alternativas terapéuticas para el niño con ERC, cuando ya no es posible el tratamiento conservador de dicha situación: hemodiálisis, diálisis peritoneal y trasplante, siendo el trasplante renal (TR) el tratamiento sustitutivo de elección en el niño con ERC, el que proporciona mejor calidad y expectativa de vida.
Explicar las distintas terapias existentes para la supervivencia y la mejora de vida en los niños con enfermedad renal crónica.
El aparato urinario es el encargado de eliminar los productos de desecho de nuestro organismo, es decir, productos tóxicos nitrogenados, como el amoniaco y la urea, así como iones como Na+, Cl-, SO42-, PO43-, H+, que tienden a acumularse en exceso. La concentración de estos productos en la orina variará en función de las necesidades de eliminación del cuerpo.
El sistema urinario está compuesto por dos riñones, dos uréteres, una vejiga y la uretra, situados en la cavidad abdominal.
El riñón es un órgano par situado en la parte alta de la región retroperitoneal, a ambos lados de los grandes vasos paravertebrales a los que se une por su pedículo vascular, y provisto de un conducto excretor, el uréter, que desemboca en la vejiga urinaria. Está formado por una serie de estructuras vasculares y epiteliales que funcionan en relación estrecha y que lo convierten en el órgano primordial del sistema urinario.
Este sistema es el encargado de formar la orina y de eliminarla del cuerpo. La secreción de orina y su eliminación son cometidos vitales, pues constituyen en conjunto uno de los mecanismos básicos de la homeostasis del medio interno.
Además de desempeñar este papel esencial, el riñón tiene la capacidad de producir hormonas y autacoides (sustancias que actúan en el lugar en el que se producen), como la eritropoyetina, la renina o las prostaglandinas, que tienen gran influencia sobre el control de la tensión arterial, el metabolismo óseo o la formación de glóbulos rojos, y que lo convierten también en un órgano endocrino.
Las funciones que realiza el riñón son posibles gracias a su morfología.
Anatomía macroscópica
Los riñones tienen característicamente forma de habichuela y en la edad adulta llegan a pesar una media de 140 a 150 g y a medir longitudinalmente un promedio de 11,5 cm. En general, el riñón izquierdo es algo más voluminoso que el derecho. Durante la infancia van aumentando de tamaño; de forma que, en los niños, su longitud se correlaciona muy directamente con la talla.
Longitud renal determinada por gammagrafía Tc99m-DMSA según edad en niños mayores de un año:
Los riñones están situados detrás del peritoneo parietal contra la pared posterior del abdomen, un poco por fuera de las apófisis transversas de la 11ª y 12ª vértebras dorsales y las dos primeras vértebras lumbares, dentro de una celda celuloadiposa cerrada, limitada por una fascia perirrenal de tejido conectivo, que los fija a las estructuras adyacentes y ayuda a que conserven su situación normal, con el eje mayor algo inclinado hacia fuera. Por el lugar que ocupa el hígado, el riñón derecho se ve desplazado un poco más abajo que el izquierdo.
Estructura externa
Cada riñón está rodeado por una cápsula resistente de tejido fibroso blanquecino que se interrumpe a nivel del hilio renal, una concavidad situada en su borde interno, por la que penetran en el riñón el uréter y los vasos sanguíneos.
Aunque hay un gran número de variaciones individuales en la vascularización renal, cada riñón está irrigado por una arteria renal que se origina de la aorta y que, poco antes de llegar al hilio, se bifurca en sus ramas anterior y posterior. Las venas renales se sitúan por delante de las arterias y desembocan en la vena cava inferior.
Estructura interna
Al practicar la hemisección de los riñones a lo largo de su eje mayor, es posible observar que están formados por dos tipos de sustancia:
El seno renal es una cavidad cuya abertura coincide con el hilio renal y cuyas paredes están constituidas por el parénquima renal. Contiene, en un tejido celuloadiposo, las ramificaciones de los vasos, los nervios y los primeros segmentos del aparato excretor urinario: los cálices y la pelvis renal.
Anatomía microscópica
La nefrona es la unidad estructural y funcional del riñón y comprende un elemento filtrante (corpúsculo renal de Malpighi) y un túbulo renal.
Corpúsculo renal
El corpúsculo renal de Malpighi está compuesto por el glomérulo capilar y la cápsula de Bowman que lo recubre. Existe un espacio dentro de la cápsula, espacio de Bowman, hacia donde pasa el líquido filtrado procedente del glomérulo.
La barrera de filtración del corpúsculo renal o membrana glomerular consta de tres capas: el endotelio de los capilares glomerulares, la membrana basal y una capa de células epiteliales especializadas con fenestraciones.
Las células mesangiales se sitúan en la parte central del glomérulo entre las asas capilares, a veces penetrando en ellas de forma que conectan íntimamente con la célula endotelial. Estas células tienen función contráctil, gracias a los filamentos de actina y miosina, que les permiten regular el coeficiente de ultrafiltración en respuesta a distintos agonistas. Además, tienen capacidad fagocítica y pueden sintetizar y degradar la matriz extracelular. Intervienen también en la síntesis de determinados autacoides y factores de crecimiento que pueden actuar de forma autocrina y paracrina.
Túbulos renales
El túbulo renal comienza con el túbulo proximal que inicialmente forma varias espiras (túbulo contorneado proximal), seguida de una porción recta. El siguiente segmento es la rama delgada descendente del asa de Henle, que posee una morfología en horquilla, comenzando en su final con un ascenso paralelo a la rama descendente. En las asas largas, la primera porción de la zona ascendente permanece delgada, denominándose rama delgada ascendente del asa de Henle. Más allá de esta región, las asas largas se ensanchan en la rama ascendente gruesa del asa de Henle, en cuya parte final existe una zona engrosada denominada mácula densa, en la que el túbulo transcurre entre las arteriolas que irrigan su propio glomérulo. Tras ella comienza el túbulo contorneado distal que, a través de los conductos conectores, llega a los tubos colectores corticales que entran en la médula, convirtiéndose en tubos colectores medulares externos e internos. Estos últimos se unen a otros y todos los de una pirámide renal convergen para formar una estructura que desemboca en la papila renal en uno de los cálices menores.
Aparato yuxtaglomerular
Está situado entre la primera porción del túbulo contorneado distal y las arteriolas aferente y eferente, pertenecientes al corpúsculo renal de su propia nefrona. Lo componen tres tipos de células:
El corpúsculo renal y los túbulos contorneados se encuentran en la corteza renal; en cambio, el asa de Henle y la mayor parte de los túbulos colectores se sitúan en la médula renal.
Función renal
La función básica del riñón es la formación de orina para su eliminación a través del sistema excretor urinario. Dos procesos distintos determinan esta formación: la filtración de líquido a través de los capilares glomerulares hacia el espacio de Bowman y la modificación del volumen y de la composición del filtrado glomerular en los túbulos renales.
Filtrado glomerular
El líquido pasa de los capilares glomerulares a la cápsula de Bowman por la existencia de un gradiente de presión entre estas dos áreas. Este proceso está favorecido por dos características estructurales que convierten los corpúsculos renales en membranas de filtración especialmente eficaces:
En condiciones normales se producen 120 ml/minuto o 180 l/día de filtrado. La tasa de filtración glomerular está determinada, además de por la diferencia de presión en el capilar glomerular, por el flujo plasmático renal y por el coeficiente de ultrafiltración glomerular, dependiente del área de filtración y de la permeabilidad de la membrana a través de la que ésta se produce.
El grado de FG de un paciente depende del número de nefronas con capacidad de filtración.
La nefrogénesis ocurre durante la vida intrauterina y se completa a las 36 semanas de gestación. Sin embargo, el grado de FG es bajo durante la vida fetal a consecuencia de un bajo flujo urinario y la creatinina no es un buen marcador del FG fetal porque cruza libremente la placenta y refleja tan solo la función renal materna. En el periodo posnatal existe una disminución fisiológica del FG: en recién nacidos, sus valores se sitúan alrededor de 20 ml/min/1,73 m2 y aumentan, progresivamente, hasta alcanzar las cifras de los adultos jóvenes (120-130 ml/min/1,73 m2) hacia los dos años de edad.
Función tubular renal
El ultrafiltrado glomerular es modificado en los túbulos renales por dos procesos: la reabsorción y la secreción tubulares.
En el túbulo proximal se reabsorben el 60-80% del agua y sodio filtrados, y prácticamente la totalidad de la glucosa, aminoácidos, proteínas de bajo peso molecular, potasio, bicarbonato, citrato, ácidos orgánicos y el fosfato.
La rama descendente del asa de Henle reabsorbe el 15% del agua filtrada mientras que en el asa ascendente, impermeable al agua, se reabsorbe el 25% del NaCl filtrado, cantidades elevadas de calcio y magnesio, y se secreta potasio.
Finalmente, en el túbulo distal se reabsorbe el 7% del agua, sodio y cloro, secretando potasio e hidrogeniones.
A nivel del túbulo colector cortical se regula la excreción final de agua por orina dependiendo del estado de hidratación y la acción de la hormona antidiurética (ADH).
El complejo equilibrio entre estos dos procesos, en ocasiones regulado por influjo hormonal, posibilita la formación de orina con unas características determinadas y mantiene estable la composición del medio interno. De esta forma, entre el 97 y el 99% del agua y una parte importante de los solutos filtrados en el glomérulo volverán a la sangre y no formarán parte de la orina
La función renal en el feto se caracteriza por una baja tasa de filtración glomerular determinada por una tensión arterial y un flujo plasmático renal bajos, un área de filtración menor y unas elevadas resistencias vasculares renales. Sin embargo, tras el nacimiento la función renal aumenta debido al ascenso de la tensión arterial y al importante descenso de las resistencias vasculares renales.
Regulación renal de la presión arterial
El riñón participa de manera importante en la regulación de la presión arterial merced a su acción sobre el equilibrio del Na+, un determinante importante de la presión arterial.
La concentración de Na+ en el líquido tubular proximal se percibe en la mácula densa, parte del aparato yuxtaglomerular. En este lugar se valora también la presión de perfusión de la sangre, un indicador importante del estado del volumen intravascular en circunstancias normales. La escasez del Na+ y la menor presión de perfusión actúan como un estímulo para la liberación de la renina. La renina, una proteasa elaborada en las células yuxtaglomerulares, escinde el angiotensinógeno sanguíneo para generar angiotensina I, transformada en angiotensina II por la enzima convertidora de angiotensina. La angiotensina II aumenta la presión arterial provocando vasoconstricción y estimulando la secreción de la aldosterona, que favorece la retención del Na+ y del agua en el túbulo colector.
La depleción del volumen intravascular también desencadena la liberación de vasopresina. Receptores en el cuerpo carotídeo y otros captan la disminución en la presión arterial y activan las vías neurales autónomas y la liberación de vasopresina en el hipotálamo. En la membrana plasmática apical del túbulo colector renal, la vasopresina facilita la inserción de canales para el agua, aumentando su cantidad y, por tanto, la reabsorción de agua libre y, secundariamente, la tensión arterial.
Los riñones también tienen la capacidad de producir mensajeros químicos, como las prostaglandinas, las quininas y el óxido nítrico que participan en mecanismos hipotensores.
Función endocrina
El riñón sintetiza dos hormonas; la eritropoyetina y el calcitriol o vitamina D activa.
La eritropoyetina es una glicoproteína, producida por un grupo especial de células del intersticio renal que se libera, principalmente, en respuesta a la hipoxia y estimula la eritropoyesis en la médula ósea. En algunas patologías renales, especialmente en la enfermedad renal crónica, se produce un déficit en la producción de esta hormona y consecuentemente se acompaña de anemia.
La vitamina D se forma a partir del 7-dehidrocolesterol que, por acción de la luz solar en la piel, se convierte en colecalciferol. Esta sustancia es hidroxilada en el hígado, convirtiéndose en 25-hidroxicolecalciferol, pero el metabolíto más activo, llamado 1,25 dihidroxicolecalciferol o calcitriol se forma tras sufrir una nueva hidroxilación en las células del túbulo renal. El calcitriol, que interviene de forma principal en el metabolismo óseo tiene, por tanto, origen renal. Su déficit explica, en parte, el hipocrecimiento y la osteodistrofia de la enfermedad renal crónica.
Glucogénesis
Finalmente, es preciso señalar que, en los periodos de ayuno prolongado, los riñones son capaces de sintetizar glucosa a partir de ciertos aminoácidos y otros precursores, liberándola a la sangre en cantidades que representan el 80% de la glucosa producida por el hígado.
Los uréteres (derecho e izquierdo) conectan con la vejiga (que es única), a la cual llegan por la cara posterior. Los uréteres son tubos estrechos que en la edad adulta, alcanzan una longitud de 25 a 30 cm, con un diámetro desde 1 a 10mm.
La vejiga urinaria es un órgano muscular hueco, distensible, situado en la cavidad pélvica. La forma depende de la cantidad de orina que contenga. En reposo y vacía, se colapsa; en caso de poca orina, adopta una forma esférica; cuando está llena adopta una forma de pera y se eleva en la cavidad abdominal. Su capacidad de almacenamiento de orina varía desde 700 ml a 800 ml. En su parte inferior posee el orificio uretral interno que es el origen de la uretra.
La uretra es un tubo conductor que va desde el orificio uretral interno hasta el meato externo u orificio uretral externo. En los varones en edad adulta, su longitud promedio es de 15 a 20cm, mientras que en las mujeres es de tan solo 4 cm. En ambos sexos la uretra es la porción terminal del sistema urinario y la vía de paso para expulsar orina del cuerpo.
La insuficiencia renal o fallo renal se produce cuando los riñones no son capaces de filtrar adecuadamente las toxinas y otras sustancias de desecho de la sangre.
La enfermedad renal varía con el tipo y la severidad de la anomalía. El conocimiento de antecedentes, presencia de signos y síntomas y la evaluación del riñón, que debe incluir tanto el estado morfológico como su capacidad funcional nos ayudarán en la valoración de la misma:
La insuficiencia o enfermedad renal se puede dividir en dos categorías:
Insuficiencia renal aguda (IRA)
Es un síndrome clínico y multietiológico caracterizado por una disminución brusca (horas o semanas) de la función renal y como consecuencia de ella, retención de productos nitrogenados (más especialmente creatinina plasmática) y alteraciones en la homeostasis hidroelectrolítica. Abarca desde muy sutiles alteraciones hidroelectrolíticas hasta la necesidad de terapia sustitutiva.
Es un grave problema a nivel mundial que afecta a una gran parte de pacientes hospitalizados por cualquier causa y que empeora su pronóstico.
Incidencia
El 10% de los niños hospitalizados por cualquier causa tiene algún grado de IRA. Este porcentaje aumenta en relación con la gravedad de la enfermedad de base siendo de hasta un 80% en los pacientes graves ingresados en Cuidados Intensivos.
La incidencia depende de la patología subyacente. En los niños que ingresan en Cuidados Intensivos, el riesgo de sufrir IRA aumenta un 5-10% respecto a la hospitalización general. Cuando se trata de trasplante de médula, el riesgo se multiplica por tres y en los que precisan ventilación mecánica o drogas vasoactivas por cinco.
La incidencia de IRA a nivel mundial en niños hospitalizados por cualquier causa y aplicando los criterios KDIGO se ha estimado en uno de cada tres con una mortalidad del 14%, siendo tanto la incidencia como la mortalidad mayores en países menos desarrollados.
Etiología
La IRA se produce cuando hay una agresión de factores externos que interaccionan con la respuesta individual con una susceptibilidad variable.
La etiología en los niños depende mucho de las patologías atendidas en cada hospital y en cada país. Hace unos años prevalecían las causas renales, con el síndrome hemolítico-urémico a la cabeza, como continúa siendo en los países en desarrollo. Actualmente, la etiología extrarrenal es la principal causa de IRA y depende del tipo de patología atendida o cirugías que se realizan en cada centro. Hasta un 80% de los niños que precisan tratamiento sustitutivo agudo tienen etiología extrarrenal.
En países desarrollados, las causas más frecuentes en niños son la cirugía cardíaca, las sepsis y los nefrotóxicos. Del 20 al 40% de las cirugías cardiacas en niños se complican con IRA y un tercio de los pacientes con sepsis también lo desarrollan constituyendo el 50% de todos los casos de IRA.
Otras patologías presentan IRA con gran frecuencia. Es el caso de los pacientes quemados ingresados en Cuidados Intensivos Pediátricos, de los que casi la mitad presenta IRA, hecho que produce un aumento de la mortalidad de forma independiente a su pronóstico de la quemadura.
Es muy importante establecer pronto la etiología de la IRA para iniciar tratamiento específico en los casos en que se pueda. Algunos biomarcadores podrían ayudar porque están más elevados en determinadas etiologías. El pronóstico depende de la situación basal del paciente a nivel general y renal, del agente desencadenante y de la duración del daño renal. Al valorar el riesgo individual de padecer IRA de cada paciente, podemos anticiparnos en su manejo e influir en su evolución, mejorando su pronóstico.
Las indicaciones clásicas del tratamiento sustitutivo en la IRA son los síntomas de uremia, sobrecarga de volumen y trastornos electrolíticos graves. Sin embargo, no existen evidencias sobre el momento ideal de inicio. El objetivo es mantener la homeostasis de líquidos y electrolitos, permitiendo la recuperación del daño renal y el tratamiento de soporte.
Su consecución, más que la sola valoración de las cifras de urea y Creatinina, debe orientar sobre el momento de inicio de la técnica de depuración. Previamente se debe sopesar los riesgos propios de la técnica, del acceso vascular y la anticoagulación.
Insuficiencia o enfermedad renal crónica (IRC) / (ERC)
Según las guías KDIGO la ERC se define como la presencia de alteraciones en la estructura o función renal durante al menos tres meses y con implicaciones para la salud, entre ellas:
Según las mismas guías, esta definición sería válida tanto para adultos como para niños, si bien en la edad pediátrica habría que tener en cuenta estos aspectos:
La ERC se clasifica en distintos estadíos según el grado de deterioro del filtrado glomerular:
Epidemiología
Existen pocos datos sobre la incidencia de ERC en la edad pediátrica y los que hay posiblemente subestiman los valores reales, ya que en muchos casos los estadios iniciales no se registran. Los registros europeos muestran incidencias alrededor de 10-12 pacientes por millón de población pediátrica (ppmp) y prevalencias alrededor de 59-74 ppmp.
El Registro Español Pediátrico de IRC no terminal (REPIR II), que recoge desde 2007 datos de niños <18 años con FG <90 ml/min/1,73 m2, en su análisis de 2011, encontró una prevalencia bastante mayor, de 128 pmpp, posiblemente por ser prácticamente el único registro que incluye los estadios más precoces.
La ERC es más frecuente en varones (63,3% REPIR II); en cuanto a la raza, en Norteamérica la incidencia es de dos a tres veces mayor en niños de raza afroamericana.
Las anomalías estructurales son la causa de más de la mitad de los casos de ERC en la infancia (57% en datos REPIR II) seguidas de las enfermedades renales quísticas y hereditarias (16%), las enfermedades vasculares (9,4%) y las glomerulopatías primarias o secundarias (5,1%).
Sintomatología
Las alteraciones producidas por la ERC son amplias:
En circunstancias normales más del 99% del sodio filtrado es reabsorbido a nivel tubular. La reabsorción en el túbulo proximal permanece bastante estable y el control es mantenido fundamentalmente en el túbulo distal hasta estadios finales de la ERC en los que se produce una retención de sodio (Na) y agua con sobrecarga de volumen; sin embargo, en los niños con patología estructural renal (uropatía obstructiva y displasia), incluso leves disminuciones del FG pueden acompañarse de una elevada pérdida de sodio y agua (por déficit de capacidad de concentración) que conducirá a una depleción intravascular.
Así mismo, en la ERC se produce un hiperaldosteronismo secundario que permite aumentar el intercambio Na-K a nivel de túbulo distal y colector, con lo cual la homeostasia del potasio se mantiene hasta las fases finales de la enfermedad; los niños con uropatía obstructiva pueden presentar un hipoaldosteronismo hiporreninémico o un pseudohipoaldosteronismo y desarrollar hiperpotasemia incluso con FG poco disminuido.
El objetivo del tratamiento será mantener un adecuado estado de hidratación con Na sérico en torno a 140 mEq/l, mantener cifra de K sérico entre 3,5 y 5,5 mEq/l y mantener bicarbonato sérico entre 22 y 24 mEq/l, mediante el aporte de suplementos de sal, calcio, uso de diuréticos, inhaladores de agonistas B-2 y /o glucosa con o sin insulina.
Se produce una disminución de la excreción de hidrogeniones y pérdida de bicarbonato. La acidosis aumenta el catabolismo, contribuye al hipocrecimiento y provoca la pérdida de calcio en el hueso. El hiperparatiroidismo, la ingesta elevada de proteínas animales y los estados catabólicos (malnutrición, infección...) contribuyen a la acidosis.
El objetivo del tratamiento será mantener el pH sanguíneo en límites normales con bicarbonato sérico entre 22 y 24 meq/l, mediante el aporte de bicarbonato sódico.
Es la concentración de hemoglobina (Hb) menor de 2 DE para la edad y el sexo. Hablaremos de anemia sí;
La anemia provoca disminución del aporte de oxígeno a los tejidos, altera la respuesta inmunitaria, contribuye al retraso de crecimiento y al retraso intelectual (en niños) y genera daño cardiaco entre otros efectos deletéreos.
El principal factor contribuyente a la anemia en la ERC es la disminución de la síntesis de eritropoyetina. Otros factores implicados son: déficit de hierro, déficit de vitamina B12 y ácido fólico, infección o inflamación crónica, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo o pérdida crónica de sangre. Su frecuencia y severidad está en relación inversa al grado de función renal y suele aparecer a partir del estadio3.
Se deben realizar determinaciones periódicas de Hb en los niños con ERC, más frecuentes cuanto menor sea el FG. Se aconseja mantener la hemoglobina entre 11 y 12 g/dl.
Ante anemia con depósitos de hierro bajos (definidos como IST ≤20% y ferritina ≤100 mg/dl), se aconseja suplementación con hierro, inicialmente por vía oral si buena tolerancia digestiva, excepto en niños en tratamiento sustitutivo con hemodiálisis en los que se administra de forma intravenosa y semanal coincidiendo con la sesión de diálisis.
Una vez lograda una normalización del hierro y si persistiera la anemia, se iniciaría tratamiento con agentes estimulantes de la eritropoyesis (AEE) por vía subcutánea o por vía intravenosa en pacientes en diálisis.
Conforme el FG disminuye, se produce un progresivo deterioro de la homeostasis mineral, con alteraciones en los niveles séricos y tisulares de calcio (Ca) y fósforo (P), así como de parathormona (PTH), 25 y 1,25(OH) vitamina D (vitD), FGF-23 (Fibroblast Growth Factor 23) y de la hormona de crecimiento. Todo ello provoca alteraciones esqueléticas y cardiovasculares.
El objetivo es, conseguir una tasa normal de formación y remodelado óseo y evitar complicaciones vasculares. El tratamiento debe está enfocado al control del Ca, P, producto Ca-P, Vit D y PTH, mediante aportes de calcio, Vit D, restricciones de P y administración de quelantes e incluso tratamiento quirúrgico en caso de resistencia al tratamiento o en deformidades óseas.
Valores normales de fósforo, calcio y fostatasa alcalina:
No existen datos claros acerca de la prevalencia de malnutrición en el niño con ERC, pero ésta aumenta cuanto más grave es la afectación renal y menor es la edad.
Así, en el análisis realizado por el REPIR II en 2011, un 29% de los menores de dos años tenía un índice de masa corporal (IMC) <-1,88 DE. En este grupo de edad, además, una adecuada nutrición es crucial para el crecimiento y el neurodesarrollo.
Por otro lado, el aumento de incidencia de obesidad y sobrepeso en la población infantil en general también afecta a los niños con ERC con clara repercusión sobre la evolución renal. La malnutrición va a ser uno de los factores que más va a condicionar el aumento de morbi-mortalidad en los niños con ERC.
Anorexia: La ingesta espontánea está disminuida, en mayor grado cuanto más grave es la ERC, pero puede aparecer aún con FG relativamente altos. En ella influyen alteraciones en el gusto, un vaciado gástrico lento o el acúmulo de hormonas saciantes como la leptina o la grelina.
Una situación especial es la de los lactantes con alteraciones estructurales e insuficiencia renal poliúrica con pérdida salina. En estos niños, a la anorexia inducida por la ERC se unen la necesidad de beber grandes cantidades de líquido y la pérdida salina, que si no se repone, induce una situación de deshidratación crónica. En estos niños, además del aporte nutricional, se necesita un balance positivo de sodio para conseguir una adecuada ganancia de peso y talla.
Objetivos:
Las guías KDOQI recomiendan evaluar los parámetros nutricionales con una frecuencia al menos el doble de lo recomendado en el niño sano de la misma edad y con mayor frecuencia en la IRC avanzada. Esa evaluación debe incluir el peso, la talla, el perímetro cefálico, el cálculo de índices nutricionales y una revisión de la dieta como puntos imprescindibles. De una manera ideal todo niño, sobre todo lactante, con una disminución severa del FG debería ser controlado por un nutricionista infantil.
Tratamiento dietético
Las guías KDOQI recomiendan un aporte proteico del 100-120% de las RDI en niños con IRC excepto en los casos de diálisis peritoneal o hemodiálisis en los que se requiere un suplemento proteico. Aunque en adultos hay datos que muestran un efecto beneficioso de dietas bajas en proteínas sobre la progresión de la ERC, en niños este efecto no está demostrado y una restricción importante implica un riesgo de malnutrición.
Según las guías KDOQI, el aporte calórico en niños con ERC es el 100% de las RDI. Es fundamental asegurar de manera paralela el aporte proteico y calórico adecuado para permitir el máximo aprovechamiento de las proteínas sin un aumento de urea. Las necesidades pueden aumentar en la recuperación de una enfermedad aguda.
En el RN y en el lactante, siempre que se pueda se intentará mantener la lactancia materna. Si hay que usar una leche de continuación se elegirá aquella que más se adapte a las necesidades del niño. Existen leches pobres en potasio y en fósforo que permiten disminuir su aporte en los lactantes con ERC grave, manteniendo un adecuado aporte proteico y calórico.
La diversificación se hará al ritmo normal del lactante sano. Tan solo en lactantes con ERC grave puede ser necesarios cambios en esa diversificación para poder asegurar el aporte calórico y controlar la sobrecarga de potasio y fósforo.
En los niños mayores se debe intentar al máximo ajustar la alimentación a las características culturales, sociales y económicas de la familia. Es importante prevenir fobias y evitar la alimentación forzosa para evitar relaciones anómalas con la comida.
Intervención nutricional
Según las guías KDOQI se requerirá una intervención nutricional cuando haya constancia de ingesta inadecuada, cuando haya una pérdida de peso de > 10%, cuando el IMC sea >p85 o
Inicialmente se administrarán suplementos por vía oral, pero en el caso de los lactantes y niños menores de dos años la malnutrición puede condicionar un retraso en el crecimiento y en el desarrollo que no va a ser recuperable por lo que, sobre todo en los casos más graves, debe plantearse de modo muy precoz la nutrición enteral forzada, por SNG o gastrostomía.
En los mayores de tres años, la nutrición enteral forzada tiene menos indicaciones ya que su ingesta espontánea es mayor y suele bastar con suplementos nutricionales. En estas edades una nutrición forzada solo estará indicada para corregir la malnutrición, no para mejorar el crecimiento que depende más de la GH.
El hipocrecimiento en la ERC es un fenómeno complejo con muchos factores implicados.
Las anomalías en el eje GH-IGF-I presentes en ERC constituyen el factor clave en niños mayores de dos años de edad. La administración exógena de hormona de crecimiento recombinante humana (rhGH) permite corregirlo y alcanzar y mantener una talla normal (idealmente el percentil 50 o la talla media parental). Los criterios que un paciente con ERC debe cumplir para recibir tratamiento con rhGH son:
Antes de iniciar el tratamiento y durante el mismo será necesaria una evaluación y unos controles periódicos tanto para evaluar respuesta como para detectar la aparición de posibles efectos secundarios:
El tratamiento debe suspenderse en los siguientes casos:
En los casos de respuesta insuficiente, es decir, si tras un año de administración el crecimiento no supera en al menos 2 cm el del año pre-inicio de administración de rhGH y una vez optimizados todos los factores que podrían interferir con su actuación, está indicado suspender el tratamiento y valorar remitir a estudio por endocrinología para descartar otras causas de hipocrecimiento.
Tratamiento
Los objetivos principales del tratamiento son:
Cuando ya no es posible el tratamiento conservador de dicha situación se iniciaría la terapia renal sustitutiva (TRS). Está compuesta por; hemodiálisis, diálisis peritoneal y trasplante, siendo el trasplante renal (TR) el tratamiento sustitutivo de elección en el niño con ERC, el que proporciona mejor calidad y expectativa de vida.
La diálisis el tratamiento de mantenimiento que le permite la espera hasta recibir un órgano si sus condiciones clínicas y analíticas no permiten que continúe solo con tratamiento conservador. No hay estudios comparativos que hayan apoyado de forma absoluta la elección de uno u otro método de diálisis: diálisis peritoneal o hemodiálisis, contribuyendo a su elección múltiples factores (edad, localización geográfica, médicos, composición familiar, soporte social, cumplimiento del tratamiento, función residual...). El trasplante renal es la única modalidad de tratamiento sustitutivo que rehabilita totalmente al niño con enfermedad renal terminal.
La tasa de supervivencia a largo plazo de niños con TRS ha mejorado de manera sustancial. Esto podría explicarse por la tendencia creciente a incluir en programas de TRS a pacientes muy pequeños, lactantes y neonatos, así como a niños con comorbilidad no renal (síndromes multisistémicos, enfermedades metabólicas o neoplasias).
Hay una tasa de mortalidad significativamente mayor en niños muy pequeños, identificando claramente la edad como factor de riesgo. El avance de las técnicas de diálisis y de otros cuidados de la IRC está permitiendo a niños muy pequeños alcanzar el crecimiento necesario para recibir un trasplante.
La hemodiálisis es una alternativa indispensable para el tratamiento de la enfermedad renal crónica avanzada en niños.
La diálisis es el proceso físico-químico mediante el cual se produce un intercambio molecular entre dos soluciones separadas por una membrana semipermeable.
El comportamiento del agua, iones y otras moléculas a través de un sistema integrado por una membrana semipermeable, un compartimiento hemático y un baño de diálisis depende de dos diferentes propiedades:
En la hemodiálisis, la membrana del dializador permite el transporte bidireccional de agua y moléculas de pequeño y mediano peso molecular (menores de 50 000 Dalton), pero impide el paso de pequeñas proteínas como la albúmina (70 000 Dalton) o elementos formes. La práctica clínica ha hecho que diferenciemos dos modalidades de tratamiento en función de la preponderancia del fenómeno difusivo:
El aclaramiento de un soluto (KD) se expresa como la cantidad de sangre totalmente depurada del mismo en una unidad de tiempo (habitualmente ml/min) y depende del KOA del dializador, del flujo sanguíneo (QB) y del flujo del baño de diálisis (QD). Este concepto es virtual puesto que lo que realmente apreciamos es la disminución de la concentración del soluto. Considerando al individuo con un volumen de distribución uniforme, la fracción del soluto que permanece en la sangre en un tiempo determinado la podemos averiguar mediante la siguiente fórmula:
Ct / Ci = e-Kt/V
Donde Ct es la concentración del soluto en un tiempo t y Ci es la concentración inicial del mismo. Esta fórmula implica una tasa de desaparición del soluto de un modo logarítmico y la eficacia de la diálisis puede ser hallada según la fórmula:
Kt/V = Ln [Ct/Ci]
Donde K es el aclaramiento de urea para el dializador (litros/h), t el tiempo de duración de la sesión de HD (h) y V el volumen de distribución de la urea (equivalente al volumen plasmático, en litros).
En la práctica clínica diaria Kt/V y dosis de diálisis tienen el mismo significado, volumen de plasma aclarado de urea respecto al volumen total de plasma del organismo, y un valor de 1 expresaría, en teoría, un aclaramiento de todo el volumen plasmático (diálisis perfecta).
La prescripción de HD se realiza sobre la base de criterios de Kt/V de urea, si bien, para el cálculo exacto del fenómeno depurativo hay que tener en cuenta el proceso convectivo o eliminación del soluto asociado a la ultrafiltración, así como, la existencia de una distribución no uniforme de solutos por lo que para el cálculo de la dosis de diálisis son necesarias fórmulas más complejas.
BUN: Nitrógeno ureico.
Indicaciones y contraindicaciones de la hemodiálisis pediátrica:
En general, las limitaciones de la HD están relacionadas con la dificultad para la obtención de un acceso vascular o con la intolerancia a cambios rápidos del volumen plasmático, lo que es especialmente importante en lactantes o niños pequeños que deberán ser tratados preferentemente con diálisis peritoneal.
Por otro lado, la HD se prefiere como técnica de depuración crónica en niños con malformaciones que afecten a la pared abdominal o requieran derivaciones intestinales o cirugía abdominal reiterada; también en procesos como hernias diafragmáticas congénitas o enfermedad pulmonar grave. Además, está indicada siempre que exista incapacidad difusiva o de ultrafiltración del peritoneo.
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Contraindicaciones absolutas |
Contraindicaciones relativas |
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Pacientes muy pequeños |
Hipertensión mal controlada |
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Falta de acceso vascular |
Cardiomiopatía hipertensiva |
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Contraindicaciones para anticoagulación |
Lejanía a centros pediátricos |
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Inestabilidad cardiovascular |
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Accesos vasculares en niños
El éxito de un programa de hemodiálisis en niños depende de un acceso vascular adecuado.
Actualmente, según datos del Registro Español Pediátrico de Insuficiencia Renal Terminal, el 92% de los niños en HD prolongada realizan su tratamiento a través de un catéter venoso central de doble luz (en neonatos y lactantes pequeños de una luz), tunelizado, con cuff subcutáneo y colocado preferentemente en la vena yugular interna derecha (por conseguirse mayor flujo sanguíneo que en la izquierda), con la punta situada en la unión cava-aurícula o en la aurícula derecha. Son preferibles los de silicona a los de poliuretano y los hay de distintos tamaños y diámetros para su uso según el tamaño del paciente. La mayoría pueden permanecer colocados durante varios meses. En la elección del catéter como acceso vascular en la infancia influyen dos factores:
Ambos han determinado el abandono de dichas fístulas como acceso permanente en la población pediátrica española.
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Neonato-6 kg:………6,5 Fr (1 luz o 2 luces) 6-15 kg:……………..8 Fr 15-30 kg:……………9 Fr Más de 30 kg:……….≥10 Fr
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