https://orcid.org/0000-0002-5408-6263
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La tortícolis muscular congénita (TMC) es una deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello, relacionado con la contracción o retracción unilateral del músculo esternocleidomastoideo tras una elongación exagerada de éste. Cuando no es tratada o se hace de forma tardía, nos encontramos con la posibilidad de desarrollar numerosas secuelas con mayor o menor repercusión en la vida y crecimiento de los niños y adultos.
El objetivo general de este trabajo consiste en realizar una revisión bibliográfica actualizada de todo lo que sabemos sobre la Tortícolis Muscular Congénita con los últimos estudios y agrupar las distintas secuelas que pueden desarrollarse cuando la tortícolis muscular no es tratada o resuelta a tiempo.
Esta revisión bibliográfica realiza una búsqueda sistematizada de artículos en seis bases de datos en línea (Medline, SciELO, WOS, PEDRro y LILALCS). Para llevar a cabo la búsqueda se utilizaron los siguientes términos: inicialmente, “tortícolis”, “torticollis”, “tortícolis congénita” y “torticollis congenital”, para después profundizar añadiendo a la búsqueda otras palabras claves, “reflujo”, “reflux” “escoliosis”, “scoliosis”, “displasia cadera”, “hyp dysplasia”, “pelvis”, “pelvis”, “asimetría craneofacial”, “craniofacial asymmetry”, “plagiocefalia”, “plagiocephaly”, “mala oclusión”, “malocclusion”, “desarrollo psicomotor”, “psychomotor development”, “retraso neurodesarrollo”, “development delay”.
Se incluyeron todos los tipos de estudios publicados desde el 2017, realizados en seres humanos que hablaran sobre la TMC y sus secuelas o comorbilidades a largo plazo.
Tras la búsqueda en distintas bases de datos y otras fuentes, se seleccionan 18 artículos para esta revisión. Estos estudios fueron elegidos porque además de cumplir con los distinto criterios de selección establecidos, aportaban alguna información sobre la correlación que se puede encontrar entre la TMC y distintas alteraciones anatómicas o funcionales en el trascurso de los años.
En general existen pocos estudios llevados a cabo desde el 2017 sobre la repercusión de la TMC a largo plazo. Si hay muchos artículos anteriores sobre esa relación de la TMC con determinadas alteraciones y disfunciones que observamos durante el crecimiento de los niños e incluso en los adultos y aunque en ellos se promueve la necesidad de verificar y de investigar más sobre el tema, no he encontrado una amplia cantidad de artículos en estos últimos 5 años para poder realizar esta revisión con más datos objetivos.
Aun así, creo que con los datos encontrados y los que ya se conocen, se evidencia claramente que si la TMC no es diagnosticada y tratada a tiempo se pueden desencadenar compensaciones que van creando otras patologías o síndromes que acaban repercutiendo considerablemente en el paciente pediátrico y también en el adulto.
Palabras claves: Torticolis congénita, torticolis, reflujo, escoliosis, displasia cadera, pelvis, asimetría craneofacial, plagiocefalia, mala oclusión, desarrollo psicomotor, retraso neurodesarrollo.
Congenital muscular torticollis (CMT) is an idiopathic postural deformity of the head and neck, related to the unilateral contraction or retraction of the sternocleidomastoid muscle after an exaggerated elongation of the latter. When it is not treated or is treated late, we find the possibility of developing numerous sequelae with greater or lesser impact on the life and growth of children and adults.
The general objective of this work is to carry out an updated bibliographic review of everything we know about Congenital Muscular Torticollis with the latest studies and to group the different sequelae that can develop when muscular torticollis is not treated or resolved in time.
This literature review performed a systematized search of articles in six online databases (Medline, SciELO, WOS, PEDRro and LILALCS). The following terms were used to carry out the search: Initially, “tortícolis”, “torticollis”, “tortícolis congénita” y “torticollis congenital”, and then further refine the search by adding other keywords to the search, “reflujo”, “reflux” “escoliosis”, “scoliosis”, “displasia cadera”, “hyp dysplasia”, “pelvis”, “pelvis”, “asimetría craneofacial”, “craniofacial asymmetry”, “plagiocefalia”, “plagiocephaly”, “mala oclusión”, “malocclusion”, “desarrollo psicomotor”, “psychomotor development”, “retraso neurodesarrollo”, “development delay”.
I included all types of studies published since 2017 conducted in humans that discussed CCT and its long-term sequelae or comorbidities.
After searching different databases and other sources, 18 articles were selected for this review. These studies were chosen because, in addition to meeting the different selection criteria, they provided some information on the correlation that can be found between CCT and different anatomical or functional alterations over the years.
In general, there are few studies carried out since 2017 on the long-term impact of CCT. There are many previous articles on the relationship between CCT and certain alterations and dysfunctions that we observe during the growth of children and even in adults, and although they promote the need for verification and further research on the subject, I have not found a large number of articles in the last 5 years to be able to carry out this review with more objective data.
Even so, I believe that with the data found and those already known, it is clearly evident that if CMD is not diagnosed and treated in time, it can trigger compensations that create other pathologies or syndromes that end up having considerable repercussions in pediatric and adult patients.
Keywords: Torticollis congenital, torticollis, reflux, scoliosis, hyp dysplasia, pelvic malalignment syndrome (PMS), craniofacial asymmetry, plagiocephaly, malocclusion, psychomotor development, development delay.
El presente trabajo trata de una revisión bibliográfica sistematizada actual, sobre la literatura disponible con relación a la deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello, que conocemos comúnmente como Tortícolis muscular.
Las revisiones sistemáticas son investigaciones científicas en las que recopilamos la bibliografía existente sobre el tema que nos interesa estudiar y en la cual analizamos estudios originales primarios, para intentar contestar a una o varias preguntas de investigación concretas. Se llevan a cabo mediante una búsqueda exhaustiva y síntesis de aquellos artículos relevantes, seleccionados bajo unos criterios específicos para limitar el sesgo y el error aleatorio, para posteriormente, documentar, describir e interpretar los resultados obtenidos.
Decido realizar una revisión de la TMC y sus secuelas debido al aumento de casos con los que me he encontrado en los últimos años en la práctica clínica. En algunos pacientes eran casos muy llamativos, pero en otros eran muy sutiles y directamente no habían acudido siquiera a consulta por ese motivo, sino más por patologías tipo cólicos o de causa respiratorias.
Me llamó la atención que en varios casos de lactantes tras recomendarle a los padres diversos ejercicios y medidas posturales, así como que les notificaran a sus pediatras lo encontrado en mi valoración, el especialista les quitaba toda importancia a las asimetrías y tensiones que observé, porque en teoría eran “leves y eran bebés” y por si solas les desaparecerían. Resulta que poniendo en común estos casos con otros compañeros, así como casos de escoliosis leves pero incipientes en niños de 9 a 13 años en los que me había encontrado con la misma situación, parece ser bastante común y frecuente estas respuestas desde el ámbito de la atención primaria. Que no se consideren estos hallazgos leves como interesantes para actuar y tratarlos sobre todo de forma preventiva y sobre los cuales los fisioterapeutas pediátricos tenemos mucho que aportar, es incomprensible.
Me animé por ello a consultar la bibliografía existente al respecto y valorar si es que había poca evidencia científica o si es que ésta no llegaba a estar en manos de todos los profesionales médicos que deberían ser partícipes de estas secuelas y sus tratamientos y no que solo fueran considerados importantes cuando ya observaban un estadio grave o severo.
El término clínico “tortícolis” es utilizado comúnmente para describir una postura asimétrica del cuello. El vocablo deriva de dos palabras latinas: tortum (torcido) y collum (cuello), fue acuñado por François Rebelais en 1532 (1).
Fue descrito por primera vez por Tubby en 1912, como “una deformidad, o bien congénita o adquirida, caracterizada por la inclinación lateral de la cabeza hacia el hombro, con rotación del cuello y desviación de la cara” (Figura 1) (2).
Figura 1. Reddit [Fotografía Internet]. r/medicalschool; 2022.
La tortícolis muscular congénita (TMC) es una deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello, relacionado con la contracción o retracción unilateral del músculo esternocleidomastoideo tras una elongación exagerada de éste.
El esternocleidomastoideo (ECM) es un músculo que se extiende oblicuamente en la región anterolateral del cuello, desde la apófisis mastoides al esternón y a la clavícula. Su acción consiste en flexionar la cabeza, inclinarla hacia el mismo lado e imprimirle un movimiento de rotación por el cual la cara se dirige hacia el lado opuesto. Tomando su punto fijo en la cabeza, eleva el esternón y las costillas y se convierte en un músculo inspirador (Figura 2) (3).
Figura 2. Arden-foley. Sternocleidomastoid [Internet]. SlideServe. 2014.
Por lo general, la tortícolis no es un diagnóstico sino una manifestación de una variedad de condiciones subyacentes. Dentro de los trastornos musculoesqueléticos más frecuentes en los niños, encontramos las alteraciones no óseas del cuello, cuyo origen puede ser neurológico, congénito o por alteración de los tejidos blandos. Pueden ocurrir a cualquier edad, dependiendo de la etiología (3,4).
La tortícolis congénita generalmente se manifiesta en el período neonatal o después del nacimiento. El 40,1% presenta la clínica de 1 a los 3 meses de nacer (5,6).
La TMC es la tercera anomalía musculoesquelética más frecuente, después de la luxación congénita de cadera y del pie zambo. La tasa de incidencia mundial varía entre el 0.3 – 1,9% de todos los nacimientos, se presenta en 1 de cada 250 recién nacidos. Suele ser más frecuente en varones que en mujeres (3:2), y sobre el 75% de los casos diagnosticados se manifiestan en el lado derecho. Generalmente es unilateral y rara vez puede ser bilateral (1,4,5).
Aunque se han propuesto una extensa gama de teorías sobre la etiología de la torticolis, ésta sigue siendo incierta. Se piensa que podría estar causada tanto por factores prenatales como por traumas durante el nacimiento. A continuación (Tabla 1) se plantean y describen algunas de las posibles causas prenatales y postnatales (3,4,6,7).
Factores etiológicos de la TMC. Fuente: Elaboración propia.
Las últimas investigaciones apuntan a que se podría deber a la generación de fibrosis esternocleidomastoidea por el excesivo depósito de colágeno tipo III (8).
Frente a esta variedad de causas, lo que queda claro, es que la TMC es una condición patológica que se caracteriza por cambios tanto morfológicos como funcionales de los músculos ECM. La anomalía básica es la fibrosis endomisial con depósitos de colágeno y acumulación de fibroblastos alrededor de las fibras musculares que conducen a la atrofia muscular (6).
Cabe mencionar un último estudio, que plantea la hipótesis de que la TMC también podría ser una enfermedad del desarrollo. Los datos de este estudio clínico y sus estudios patológicos ultraestructurales previos sugirieron que la patogénesis de la TMC se asoció con el mal desarrollo del ECM fetal. Asimismo, los hallazgos sostenían que tal vez, un factor postnatal estuvo involucrado en la etiopatogenia del pseudotumor ECM de los bebés, lo que defendía su teoría de que la diferenciación y el desarrollo de ECM pueden ser responsables de la etiología de la TMC. Dicha diferenciación o maduración de ECM durante la embriogénesis, podría interrumpirse y conducir restos de células similares al mesénquima, al ECM del feto. Después del nacimiento, a medida que el entorno cambia, estas células crecen, experimentan diferenciación y maduración, y luego emerge una masa en el ECM, lo que resulta en TMC. Exponen la hipótesis de que las células similares a los mesénquimas que permanecen estáticas durante la embriogénesis en el ECM experimentan división asimétrica, diferenciación y proliferación después del nacimiento, y durante el crecimiento y desarrollo del bebé. Las células inmaduras residuales del lado afectado del ECM proliferan excesivamente y causan tumoración en el ECM (9).
El diagnóstico diferencial es fundamental para descartar otras patologías y/o causas de tortícolis, normalmente no musculares (1,4):
Las causas no musculares pueden pasarse por alto fácilmente porque la TMC representa la mayoría de los casos de tortícolis en bebés, hasta un 18% de los casos con posturas asimétricas de la cabeza pueden deberse a causas no musculares (10). Por esta razón, varios estudios han enfatizado la importancia de diferenciar las causas no musculares al evaluar a los pacientes con tortícolis y profundizar en un buen diagnóstico diferencial (11,12,13).
La tortícolis muscular congénita generalmente se clasifica en tres tipos (3,4,10,14), que resumo en la siguiente tabla (Tabla 2):
Clasificación TMC. Fuente: Elaboración propia.
La evaluación de un recién nacido debe incluir una historia clínica exhaustiva, la cual debe recoger la existencia o no de antecedentes de la madre y el embarazo, el tipo de parto y si hubo complicaciones o traumatismos, así como las patologías que se hayan podido diagnosticar hasta el momento y un examen físico completo.
Los signos y síntomas que podremos encontrar en la exploración serán (3-6,15,16):
Debido a la retracción excesiva del ECM, se limita tanto la rotación homolateral como la flexión contralateral.
En el costado del cuello, firme y móvil debajo de la piel.
El ECM aparece contraído, duro y acortado.
De forma ovoidea inicialmente, en la porción clavicular del músculo. Si es pequeña se puede pasar por alto en el período neonatal.
En la base del cuello del lado de la lesión, con piel enrojecida.
Se inclina hacia el lado del ECM afecto con rotación hacia el lado contrario, es decir, la oreja del lado afectado se acerca al hombro y la barbilla se dirige hacia el hombro contrario.
Presentará también una ligera hiperextensión cervical y retracción del hombro homolateral.
Aparece engrosado y condensado en toda su longitud.
Pudiéndose volver irreductible.
A la línea media por el desplazamiento de la cabeza y el cuello hacia el lado de la retracción.
Hacia el lado contrario a la retracción.
Se debe a que el niño no rota activamente la cabeza para mirar a los lados, sino que rota los ojos.
Conocido como Plagiocefalia posicional, se produce un aplanamiento del occipucio del lado contralateral.
Remodelación de los pómulos, cambios en la alineación de los ojos, boca y pabellones auriculares. Es frecuente que aparezca una depresión de la prominencia malar homolateral.
Que derivan en escoliosis, mala alineación pélvica, mordida cruzada...
El diagnóstico suele realizarse clínicamente, siendo pocos los casos diagnosticados mediante el uso de pruebas diagnósticas complementarias (1,3,4,17).
Aunque en la actualidad, se están realizando numerosos estudios que demuestran que la ecografía está siendo de gran utilidad, tanto para el diagnóstico, como para evidenciar nuevas teorías que avalen científicamente los cambios que puede sufrir el músculo ECM en esta patología y/o tras los distintos tratamientos que le pueden realizar (Figura 3) (9,18,19,20,21).
Figura 3. Hwang J, Khil EK, Jung SJ, Choi JA. Correlaciones entre los parámetros clínicos y ultrasonográficos de la tortícolis muscular congénita sin masa esternocleidomastoidea. 2020; 21(12):1374-1382.
Las pruebas que se pueden realizar son:
Se realizan para excluir la presencia de lesiones óseas existentes. También si existe un antecedente traumático de intensidad moderada – grave.
Para detectar asimetrías muy pronunciadas o cierres prematuros de las suturas craneales en casos de plagiocefalia muy evidente.
No son usualmente frecuentes. Puede ser útil para descartar causas no musculares, o si existen alteraciones en la radiografía simple.
Se utiliza para detectar la localización de la fibrosis o tumoración. Se observa un área muy ecogénica, focal y estrellada, que se adhiere al epimisium del músculo, que no cambia su forma durante la contracción muscular.
En la siguiente imagen visualizamos una masa palpable que abarca todo el ECM derecho, presenta un grosor anormal y una imagen hiperecoica, sin embargo, el ECM no afectado, indica una ecotextura y un grosor normales de los segmentos correspondientes (Figura 4).
Figura 4. Xiong Z et al. Hallazgo único en tortícolis muscular congénita: detección clínica en el cuello de neonato de un día de edad e imágenes ultrasonográficas desde el nacimiento hasta los 3 años de seguimiento. Medicina (Baltimore). 2019 Marzo;98(11).
Cuando hay dudas o ya se evidencia la necesidad de un tratamiento quirúrgico. No obstante, hoy en día se realizan también para la investigación y demostración de diversos estudios, la más utilizada la tomográfica computarizada y la reconstrucción tridimensional.
Rara vez son necesarios. En el curso temprano de la afección, las muestras de citología por aspiración fina (FNAC) son una opción.
El examen físico es en lo que principalmente se basa la valoración fisioterapéutica, aunque previamente habrán obtenido si es posible, el historial médico y de desarrollo general del bebé, así como las distintas pruebas que se le hayan realizado.
La evaluación se hará antes y después del inicio del tratamiento. Los fisioterapeutas deben realizar y documentar el examen inicial y la evaluación de las siguientes estructuras (4,6,10,22):
Se valora el aspecto general del niño, la simetría corporal y sobre todo la posición de la cabeza con respecto al tronco en los distintos decúbitos, sentado y de pie.
Rotación y flexión lateral cervical, utilizando un goniómetro artrodial: El instrumento de plexiglás tiene dos escalas de 180º en incrementos de 5º para la medición del rango de movimiento. (Figura 5).
Figura 5. Goniómetro de plástico (modelo n o 8) – Codimed Soluciones en Salud – Concepcion – Santiago – Puerto Montt [Internet]. [consultado 2022 Mar 22].
Cheng J., et al en un estudio prospectivo sobre 1086 pacientes, cuantifica de forma objetiva la restricción del movimiento rotacional pasivo del cuello, la cual se considera normal en el bebé sano cuando alcanza 110º, mediante el uso de un transportador de ángulos y la clasifica al comparar con el lado sano de la siguiente manera (6,14):
De rotación y flexión lateral cervical, aunque se considera que la medición de la rotación es más fiable que la flexión lateral, utilizando diversas estrategias o técnicas, ya que es la valoración más complicada por la dificultad objetiva de su medición. Con el uso de herramientas como, por ejemplo:
Generalmente se utiliza la estimulación visual (con un juguete, imágenes, los padres …) para medir la rotación activa de la cabeza en posición supina o vertical. Pero nos encontramos con el hándicap de que en bebés menores de 2 meses el seguimiento visual no es tan preciso y no tienen un control adecuado de la cabeza en una posición erguida para realizarlo con efectividad (24). Una alternativa entonces va a ser:
Las respuestas de enderezamiento de la cabeza se pueden dividir en dos tipos: - Si el examinador gira el cuerpo y la cabeza del bebé responde siguiendo el cuerpo con rotación y si el examinador gira la cabeza y el cuerpo del bebé sigue la rotación.
- Si hay debilidad en ECM, se espera un retraso en la respuesta y si hay una diferencia en la activación del ECM de cada lado, entonces se espera asimetría en AHR (Anexo 1).
Se puede utilizar el método de la plomada para poder medir la desviación del eje central del cuerpo igual que en el AROM cervical.
Para la medición activa se usarán distintas escalas, entre ellas:
Se incluirá también, la detección de una posible displasia del desarrollo de la cadera (DDH) ya que existe una gran correlación en la presencia de ambas patologías congénitas. Debido a que la DDH es una condición asintomática en el recién nacido suele pasar desapercibida y su diagnóstico tardío si puede ocasionar diversos problemas futuros, explorándola en los pacientes con TMC se puede realizar un diagnóstico precoz en muchos casos (1,4,10).
En reposo y durante el movimiento. El dolor pediátrico se identifica mediante varios tipos de escalas conductuales que valoran el comportamiento del niño con relación a distintas variables como el llanto, expresión facial, postura del tronco, postura de piernas, inquietud motora, patrón respiratorio, patrón del sueño. Entre las escalas más utilizadas están (25) (Anexo 3):
Valorar también la simetría de los pliegues cutáneos del cuello y la cadera. Se palpará la región del cuello buscando la presencia de puntos dolorosos, así como de una masa o tumoración y valorando tamaño, forma y elasticidad del ECM y músculos secundarios. Si bien es cierto que dicha masa acaba desapareciendo en un 50-70% de los casos en torno a los 8 meses – 1 año, el ECM se queda como una banda fibrosada y tensa en relación con el ECM contralateral (18-20).
Se trata de la valorar las compensaciones secundarias que con el tiempo implican una desalineación o asimetría de mandíbula, pómulos, órbitas oculares y posición de las orejas en el caso facial y de los huesos frontal, temporal, parietal y occipital en el caso craneal (1,4,7,14,16).
Los fisioterapeutas deben documentar dichas asimetrías y una de las herramientas clínicamente más viables para el perímetro y forma craneal es:
Y las deformidades se distinguen en tres grados:
